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成人斯蒂爾病(成人斯蒂爾病 )

別名:
變應(yīng)性或超敏感性亞敗血癥,成人Willer-Fanconi綜合征,成人Wissler綜合征,成人變應(yīng)性亞敗血癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
好發(fā)年齡在16~35歲
發(fā)病部位:
關(guān)節(jié) 淋巴
典型癥狀:
發(fā)燒 皮疹 淋巴結(jié)腫大 關(guān)節(jié)疼痛 關(guān)節(jié)痛
并發(fā)癥:
ARDS 消化性潰瘍
是否醫(yī)保:
掛號科室:
風(fēng)濕科 骨科 內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

  成人斯蒂爾病檢查

本病突出表現(xiàn)是90%以上的患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高,一般在10*109/L~20*109/L之間,也有報告高達(dá)50*109/L,呈類白血病反應(yīng)。白細(xì)胞升高以中性粒細(xì)胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細(xì)胞核左移而嗜酸性細(xì)胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現(xiàn)持續(xù)性和進(jìn)行性貧血,多為正細(xì)胞正色素性貧血,也可為小細(xì)胞低血色素性貧血或大細(xì)胞正色素性貧血,個別患者表現(xiàn)為溶血性貧血。貧血常和疾病活動有關(guān)。半數(shù)以上的患者血小板計數(shù)高達(dá)300*109/L以上,疾病穩(wěn)定后恢復(fù)正常。

  血沉明顯增快,多在100mm/h以上。C-反應(yīng)蛋白輕或中度升高。少數(shù)患者出現(xiàn)低滴度抗核抗體,類風(fēng)濕因子的陽性往往提示患者可能發(fā)展為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。免疫球蛋白和球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。

  除非伴發(fā)繼發(fā)感染,血培養(yǎng)及其他細(xì)菌學(xué)檢查均為陰性。結(jié)核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學(xué)培養(yǎng)亦陰性。

  骨髓象常為感染性特點(diǎn),粒系統(tǒng)增生活躍,核左移,胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細(xì)菌培養(yǎng)陰性。

  值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高,可超過正常水平10倍以上。并與疾病活動相平行,可作為本病診斷的支持點(diǎn),并可作為觀察疾病活動和監(jiān)測治療效果的指標(biāo)。

  X線表現(xiàn):本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松,反復(fù)或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛,在受累的關(guān)節(jié)附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)強(qiáng)直及關(guān)節(jié)半脫位。常累及腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。少數(shù)患者有頸椎受累的報告。比較特征性的放射學(xué)改變是腕掌和腕間關(guān)節(jié)非糜爛性狹窄,可導(dǎo)致骨性強(qiáng)直。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較,其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實(shí)驗室及影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。

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