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成人斯蒂爾病(成人斯蒂爾病 )

別名:
變應(yīng)性或超敏感性亞敗血癥,成人Willer-Fanconi綜合征,成人Wissler綜合征,成人變應(yīng)性亞敗血癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
好發(fā)年齡在16~35歲
發(fā)病部位:
關(guān)節(jié) 淋巴
典型癥狀:
發(fā)燒 皮疹 淋巴結(jié)腫大 關(guān)節(jié)疼痛 關(guān)節(jié)痛
并發(fā)癥:
ARDS 消化性潰瘍
是否醫(yī)保:
掛號科室:
風濕科 骨科 內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

成人斯蒂爾病治療?

成人斯蒂爾病一般治療

  成人斯蒂爾病西醫(yī)治療

一、治療

  由于本病的病程長短不一,病變累及部位不同,治療藥物劑量不同,疾病引起并發(fā)癥不同,以及缺乏對照觀察等,本病治療效果的評價比較困難,本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。

1.非甾體類抗炎藥

非甾體類抗炎藥對部分患者能取得良好療效,如控制發(fā)熱,減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹,且應(yīng)用劑量較大,常引起嚴重的副作用,包括胃腸道出血、潰瘍和肝臟損害等,還有彌漫性血管內(nèi)凝血的報道,故不是治療本病的有效藥物??捎眠胚崦佬?0mg,3次/d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/d等。國外推崇應(yīng)用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,劑量較大,容易引起胃腸道損害及彌漫性血管內(nèi)凝血等,國內(nèi)較少使用。但作為臨時退熱藥物,吲哚美辛、阿西美辛、雙氯芬酸鈉或阿司匹林常被選用。


  2.糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物,當出現(xiàn)下列情況時,應(yīng)及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥、肝功能異常、大量心包積液、心肌炎肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。對于多數(shù)患者來說,潑尼松(強的松)一般開始劑量為0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者劑量需要1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮質(zhì)激素可在第2天或1周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀,但使實驗室指標恢復正常往往需要較長時間。應(yīng)待癥狀消失及實驗室指標正常后再開始緩慢減少潑尼松劑量,每1~2周減藥2.5~5mg,后期減藥更要謹慎,最后用有效的小劑量維持較長一段時間。一般認為早期應(yīng)足量,必要時治療初期可以應(yīng)用甲潑尼龍(甲基強的松龍)或氫化可的松等靜脈沖擊治療急重癥患者,待病情平穩(wěn)后再換成口服制劑,維持較長時間。減量過早過快易出現(xiàn)病情反復。對需要長期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)激素才能控制全身癥狀及關(guān)節(jié)炎癥者,可加用慢作用藥物或免疫抑制劑。

  3.免疫抑制劑及慢作用藥物

為了增強療效,減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總甙等,如環(huán)磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤總甙10~20mg,3次/d等,應(yīng)用8~10周,注意藥物副作用;推薦應(yīng)用環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙,療效較好,而副作用較小。最近開始應(yīng)用每周小劑量甲氨蝶呤治療成人斯蒂爾病的慢性關(guān)節(jié)炎和慢性全身性病變,取得良好療效。盡管甲氨蝶呤可能存在潛在的肝毒性和血液系統(tǒng)毒性等,但只要在一定劑量范圍內(nèi)并注意觀察和檢查,本藥應(yīng)用是安全的。應(yīng)用激素加免疫抑制劑治療時,感染機會明顯增加需引起重視,以慢性關(guān)節(jié)炎為特點的本病患者宜盡早應(yīng)用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情藥物。另外,氯喹可用于治療輕微的全身性病變,如乏力、發(fā)熱、皮疹等。

  4.其他方法

對于嚴重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)孢霉素A治療。用免疫球蛋白200~400mg/(kg·d),靜脈注射,連續(xù)3~5天,必要時4周后重復一次。也可聯(lián)合中醫(yī)中藥治療。

  總之,對成人斯蒂爾病的治療,需注意臨床效果和藥物副作用之間的矛盾,既要控制病情,又不至引起嚴重的藥物副作用,求得最佳療效。

  二、預后

  AOSD的病程是多變的,有大約1/3的病人從發(fā)病到完全恢復的時間為1年,1/3的病人的病情反復發(fā)作,剩余1/3的病人的病情為慢性活動性,經(jīng)常伴有破壞性關(guān)節(jié)炎。

  多數(shù)患者的預后良好,1/5的患者在1年內(nèi)可獲緩解,1/3的患者反復1~2次后病情完全緩解,其余的患者表現(xiàn)為慢性病程,主要是慢性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者發(fā)展至嚴重的關(guān)節(jié)破壞,并可導致關(guān)節(jié)強直,甚至需行關(guān)節(jié)置換術(shù)。還有少數(shù)患者在激素治療過程中死于敗血癥結(jié)核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉樣變性及彌漫性血管內(nèi)凝血,或者在治療期間不明原因地突然死亡。

成人斯蒂爾病辨證論治

  成人斯蒂爾病中醫(yī)治療

一、中醫(yī)偏方

  治法:養(yǎng)陰清熱,中和氣血。

  方藥:南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首烏藤15g、雞血藤15g、鉤藤10g、丹參15g、赤白芍15g、當歸15g、坤草10g。

  分析:方中南北沙參、石斛、二地、二冬滋陰降火;天仙藤、首烏藤、雞血藤、勾藤調(diào)和陰陽,養(yǎng)血通絡(luò);丹參、赤白芍、當歸、坤草中和氣血。高燒者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等;關(guān)節(jié)疼痛顯著者加秦艽、老鸛草、伸筋草等。

  局部治療:①清涼膏外用;②黃連軟膏外用;③止癢粉:滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g,混勻撒布。

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