一、鑒別
與其他類型的卟啉癥鑒別：1.急腹癥 急性間歇型卟啉癥發(fā)作時(shí)伴有腹痛，易誤診為急腹癥。然而后者腹部有固定性壓痛、反跳痛與肌緊張，尿液暴曬或酸化加熱后不變紅色且卟膽原試驗(yàn)陰性。
2.肝性血卟啉癥 其特點(diǎn)為：①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛時(shí)周圍血中白細(xì)胞增高;②尿常呈紅色，有者排出時(shí)無色而經(jīng)日光照射或酸化煮沸30min后變?yōu)榧t色。急性間歇型尿中含大量卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原)及尿糞卟啉;③急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型，其糞中卟啉正?；蛏远啵旌闲椭屑S卟啉和原卟啉顯著增多，遺傳性糞卟啉以糞卟啉Ⅲ排出增多;④可有肝功能障礙，蛋白減少及白蛋白與球蛋白比例倒置;⑤遲發(fā)性皮膚型血清鐵增高，急性間歇型可有電解質(zhì)紊亂(尤其低鈉)，血清蛋白結(jié)合碘和膽固醇增高?？捎心I功能減退，出現(xiàn)少尿與氮質(zhì)血癥。
3.遲發(fā)性皮膚卟啉癥為卟啉癥中最常見的一種，又名獲得性卟啉癥。其臨床特征是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛癥。本病患者多為30歲以后，最初表現(xiàn)為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著，易被忽視。隨病期延長(zhǎng)，病情加重，夏季光照后出現(xiàn)急性發(fā)作癥狀如水皰、大皰，甚或血皰時(shí)才引起注意。患者面容蒼老起皺，面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現(xiàn)。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學(xué)物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等，特別是酒精易引起本病急性發(fā)作。
4.癥狀性卟啉尿 此癥可見于肝病、結(jié)締組織病、多種血液病等，以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著，卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗(yàn)陰性。
5.日光性皮炎俗稱曬斑。夏天常見，所以人們會(huì)預(yù)防的很好，近幾年春季因人們不注意防范紫外線，得病人數(shù)逐年增多。一般在曝曬后數(shù)小時(shí)內(nèi)于暴露部位出現(xiàn)皮膚紅腫，亦可起水皰或大皰。
