小兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥鑒別
1.自身免疫性溶血性貧血(AIHA)
本病有溶血癥狀，球形紅細(xì)胞增多和滲透脆性增高，但無家族史，抗人球蛋白試驗(yàn)陽性是診斷此病的重要依據(jù)。一般而言，HS外周血中小球形紅細(xì)胞形態(tài)比較均勻一致，而其他溶血病外周血中的球形紅細(xì)胞大小不一。AIHA Coombs試驗(yàn)多次陰性者與HS鑒別比較困難，MCHC測定、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)和自溶血試驗(yàn)等有助于鑒別。但AIHA球形紅細(xì)胞較多時(shí)，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)也可呈陽性。紅細(xì)胞膜蛋白分析或組分的定量雖有一定的鑒別意義，但并非HS所特有。
2.藥物引起的免疫性溶血性貧血
也可出現(xiàn)球形細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性增高，但有明確用藥史，抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，停藥后溶血消退。
3.新生兒溶血癥
周圍血中可因暫時(shí)出現(xiàn)球形紅細(xì)胞而易與遺傳性球形細(xì)胞增多癥相混淆，但前者母子ABO和Rh血型不同，抗人球蛋白試驗(yàn)呈陽性，有助于鑒別。
4.其他
G-6-PD缺乏癥、不穩(wěn)定血紅蛋白病(包括HbH)和Rh缺乏癥引起的溶血性貧血都可有少數(shù)球形細(xì)胞。但是，G-6-PD缺乏性貧血常呈發(fā)作性，多能找到誘因，為性聯(lián)遺傳，紅細(xì)胞G-6-PD減低。不穩(wěn)定血紅蛋白病熱不穩(wěn)定試驗(yàn)與珠蛋白小體生成試驗(yàn)陽性，血紅蛋白電泳可確診。Rh缺乏癥則極罕見，外周血中可以見到多量口形紅細(xì)胞和少量球形紅細(xì)胞，Rh抗原部分或完全缺乏。
