小兒遺傳性球形紅細胞增多癥并發(fā)癥
在疾病的任何階段均可能發(fā)生貧血危象:
1.溶血危象
最常見,癥狀輕微,常無顯著臨床意義,病程呈自限性,一般繼發(fā)于各種感染所致的單核巨噬細胞系統(tǒng)功能一過性增強。
2.再生障礙危象
少見,癥狀重,可危及生命,常需要輸血,臨床特征為骨髓紅系增生低下,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低,該危象一般由微小病毒B19感染所致,微小病毒B19可侵入紅系祖細胞而抑制其增生分化,微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現(xiàn)為臉部,軀干和四肢出現(xiàn)紅色斑丘疹)。
3.巨細胞貧血危象
當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加,如反復溶血,妊娠等而沒有及時補充時,可出現(xiàn)巨幼細胞貧血。
4.膽囊結(jié)石
超過一半的HS患有膽紅素性膽囊結(jié)石癥,10~30歲發(fā)病率最高(55%~75%),30歲以后的發(fā)病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發(fā)病率低于5%,最年輕的患者僅3歲。