帕金森病性癡呆鑒別診斷
1.腦炎后帕金森綜合征
發(fā)生于任何年齡，主要先有腦炎病史，后出現(xiàn)運動不能——強直綜合征。運動笨拙，肌強直、震顫，但靜止性震顫少見。早在1920年，歐洲發(fā)生“昏睡性腦炎”以后世界各地均有發(fā)病。該病病因未明，僅從臨床、流行病學(xué)和病理所見認為病毒性腦炎。主要病變以腦干、中腦黑質(zhì)損害為主，神經(jīng)細胞壞死、膠質(zhì)細胞增生，膠質(zhì)結(jié)節(jié)。臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征伴有陣發(fā)性眼動危象，即發(fā)作性眼球固定任何方向，每次發(fā)作幾分鐘乃至幾十分鐘。對癥治療可用金剛烷胺和苯海索等。多巴胺制劑療效不佳。
2.關(guān)島帕金森——癡呆綜合征
本病是20世紀(jì)40年代后，發(fā)生在西太平洋關(guān)島的一種疾病。多在中年人緩慢發(fā)病。一般先出現(xiàn)帕金森綜合征伴有癡呆，繼之出現(xiàn)肌萎縮側(cè)索硬化。少數(shù)亦可先出現(xiàn)肌萎縮側(cè)索硬化后出現(xiàn)帕金森綜合征和癡呆。病理所見普遍性腦萎縮，黑質(zhì)和藍斑色澤變淺，神經(jīng)原纖維纏結(jié)見于黑質(zhì)，海馬、杏仁核和新皮質(zhì)神經(jīng)元。未見到老年斑和路易小體。流行病學(xué)研究提示外源性環(huán)境因素致病，可能與食用蘇鐵樹果實有關(guān)。近年提出與地區(qū)水土化學(xué)元素有關(guān)，尚未定論。
3.藥物誘發(fā)帕金森綜合征
主要見于抗精神病藥物，如酚噻嗪類的奮乃靜、氟奮乃靜;丁酰苯類氟哌啶醇以及降壓藥利血平和鈣離子拮抗劑桂利嗪、氟桂利嗪等;長期服用具有阻滯多巴胺D2受體作用者亦可誘發(fā)本病。臨床表現(xiàn)為遲發(fā)性運動障礙，多以運動減少、緩慢、肌強直為主要癥狀。靜止?fàn)钫痤澤僖姟２∫蛎鞔_，停藥后多數(shù)能自行緩解和恢復(fù)。
4.血管性帕金森綜合征
多見于中老年人患有高血壓動脈硬化和糖尿病等腦血管病危險因素者。主要病理特點是基底節(jié)紋狀體區(qū)、內(nèi)囊、丘腦、半卵圓中心和腦橋等腔隙性梗死或小梗死病灶。臨床表現(xiàn)多數(shù)病人有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)或小卒中發(fā)作病史，錐體束和錐體外束癥狀相并發(fā)生或先后發(fā)生。肢體乏力、運動減少、緩慢、肌強直或僵直，多以下肢為重，呈“小步步態(tài)”。靜止性震顫少見。同時多伴有下肢無力，出現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)錐體束征，病理反射陽性。有些病例有假性延髓性麻痹，吞咽障礙。最終出現(xiàn)性格改變，強哭強笑，認知障礙，癡呆等。病程呈階梯式進展。頭顱CT、MRI可見底節(jié)，紋狀體、內(nèi)囊等多發(fā)性腔隙性梗死或小梗死。治療以針對原發(fā)腦血管疾病的治療為主，加強護理、對癥治療。用活血化瘀、神經(jīng)細胞活化劑。值得提示的是左旋多巴制劑無肯定療效。
5.進行性核上性麻痹(PSP)
也是中老年中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病。發(fā)病年齡50～77(64)歲，病變主要在黑質(zhì)和藍斑，中腦神經(jīng)核、齒狀核和蒼白球等。起病緩慢，早期出現(xiàn)錐體外束癥狀，運動減少、緩慢，靜止性震顫少見，肌僵直明顯，姿勢平衡障礙為臨床所見之一，即頸背肌軀干肌強直呈直立后伸位，易向后傾倒。與帕金森病身體前傾、屈曲、前沖姿勢相反。另一臨床特征即核上性眼肌麻痹，即眼球向上、下注視不能。病情緩慢進展相繼出現(xiàn)認知障礙和視空間技能損害，晚期發(fā)展為癡呆。病程3～12(6或7)年。多死于肺部感染。早期左旋多巴制劑有一定療效，久用無效且易發(fā)生體位性低血壓。近年提出清除自由基、抗氧化劑治療，效果有待觀察。
6.多系統(tǒng)萎縮(MSA)
MSA是發(fā)生在40～60歲中老年人的一組中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病。起病隱襲緩慢。最早由Adams(1961)提出，包括紋狀體黑質(zhì)變性，Shy-Drager綜合征，橄欖體-腦橋-小腦萎縮(OPCA)和肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)等。近年病理研究發(fā)現(xiàn)上述病變部位雖不同，但是病理改變卻相當(dāng)一致的，即泛素蛋白染色陽性膠質(zhì)細胞包涵體、神經(jīng)細胞包涵體和神經(jīng)絲等。
其臨床癥狀特點有：
(1)錐體外束征：運動減少、肌強直綜合征，但無靜止性震顫(紋狀體黑質(zhì)變性)。
(2)體位性低血壓伴有脊髓、自主神經(jīng)功能障礙：陽痿、膀胱障礙等(Shy-Drager綜合征)。
(3)橄欖體-腦橋-小腦萎縮(OPCA)：臨床特點是錐體外束征、錐體束征和小腦共濟失調(diào)。
(4)帕金森綜合征癥狀并發(fā)脊髓前角病變，手部肌肉萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化癥狀等。
由于起病緩慢病程長，上述4條癥狀并不同時出現(xiàn)，往往是先后出現(xiàn)。臨床具有兩條即可診斷MSA。有時只有一組綜合征亦可單獨做出征狀診斷如OPCA或Shy-Drager綜合征等。
實驗室輔助檢查有助臨床診斷：
①立臥位血壓差40mmHg即可診斷體位性低血壓;
②在紋狀體黑質(zhì)變性，頭顱MRI可見側(cè)裂增寬，殼核萎縮和側(cè)腦室擴大等腦萎縮;
③OPCA、MRI特別矢狀位可清楚顯示橋池增寬，腦橋和橄欖體以及小腦萎縮;
④肌電圖可證實帕金森綜合征并發(fā)肌萎縮側(cè)索硬化。
7.與功能性精神病鑒別
早期以精神癥狀為主者易誤診。詳細的軀體檢查可發(fā)現(xiàn)證據(jù)，精神癥狀常帶器質(zhì)性損害色彩，如意識、人格、記憶、智能障礙。還應(yīng)注意功能性精神病在抗精神病藥治療中出現(xiàn)假性帕金森病癥狀。
8.其他腦變性疾病
從病史、神經(jīng)系統(tǒng)病變和體征(三聯(lián)征)結(jié)合“面具臉”、慌張步態(tài)“搓泥丸”動作進行鑒別。
