同型胱氨酸尿癥一般護(hù)理
同型胱氨酸尿癥護(hù)理:
糾正代謝紊亂 這是目前治療遺傳性代謝病的最主要方法。
(1)飲食控制(禁其所忌):
當(dāng)代謝異常造成機(jī)體某些必需物質(zhì)缺乏時,通過飲食加以補(bǔ)充;而當(dāng)代謝物質(zhì)發(fā)生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質(zhì)的攝入,來維持平衡。
(2)產(chǎn)物替代
當(dāng)重要的酶促反應(yīng)產(chǎn)物不足而致病時,可直接補(bǔ)充相應(yīng)的必需的終產(chǎn)物。
(3)酶替代療法:
直接給酶缺陷患者提供相應(yīng)的正常的酶。