一、發(fā)病原因
發(fā)病原因不明。本瘤是從軟骨細(xì)胞或間胚葉組織發(fā)生,并起源于軀體任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼。Giovanni Tallini等學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)軟骨骨瘤患者常常會多一條7號染色體。GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常。提示CerbB-2癌基因異常表達(dá),7號染色體的增多,17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發(fā)生有關(guān)。
二、發(fā)病機制
1、軟骨肉瘤發(fā)病原因不明,
實驗性病理認(rèn)為軟骨肉瘤與病毒感染有關(guān),而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關(guān)。
2.大體病理
軟骨肉瘤多數(shù)瘤體較大,一般腫瘤最大直徑均超過4cm,大的可達(dá)到20cm以上。有報道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm。發(fā)生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不規(guī)則骨上的軟骨肉瘤,常常是腫瘤長到很大才出現(xiàn)臨床癥狀,中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨且常造成骨皮質(zhì)破壞和侵入到軟組織當(dāng)中,這是它區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的重要特點。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結(jié)節(jié)狀腫瘤,即便是侵入了軟組織,常常也有較好的分界線。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助。在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm,若軟骨帽蓋厚度大于1cm,可疑惡性;大于2cm則可肯定有惡性變。在兒童和青少年例外,他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達(dá)2.5~3.0cm。除此之外,典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的,但在軟骨肉瘤,則為不規(guī)則,粗糙或呈顆粒狀。
大體標(biāo)本切面中,腫瘤呈分葉狀,灰白色或灰藍(lán)色具有光澤的透明軟骨。腫瘤的內(nèi)容是堅實的,但在沒有鈣化的區(qū)域用力易于切開。在一些病例中可有出血,黏液樣變及囊性變。中央型軟骨肉瘤的髓內(nèi)界限,單憑肉眼難以分清,因其邊緣常常模糊不清,這一點與成骨肉瘤不同,后者的腫瘤大體范圍常易確定。在分化較好的軟骨肉瘤中,常有斑點狀的黃至黃白色鈣化灶。
3.顯微鏡檢查
在軟骨肉瘤當(dāng)中,對高度惡性及分化差的軟骨肉瘤診斷容易,而區(qū)分低度惡性及分化較好的軟骨肉瘤與內(nèi)生軟骨瘤則很困難。有人提出,基于軟骨肉瘤的腫瘤細(xì)胞數(shù)目、細(xì)胞分化程度、核分裂程度等組織學(xué)特點,可將軟骨肉瘤分為4級(Ⅰ~Ⅳ),數(shù)字越小,表明腫瘤分化程度高,侵襲性小,據(jù)統(tǒng)計多數(shù)病例屬于Ⅰ、Ⅱ級。
通常情況下,軟骨肉瘤含豐富的圓形至卵圓形的有肥碩核的細(xì)胞,細(xì)胞核深染;有大量雙核細(xì)胞、單核或多核的巨大腫瘤細(xì)胞。在高度惡性腫瘤中,這種細(xì)胞具有多形性,有時能見到有絲分裂,軟骨肉瘤多由軟骨小葉組成,這些小葉與通常在良性內(nèi)生軟骨瘤中所見的不同,沒有編織骨或板層骨組成的周圍邊界。良性骨軟骨瘤惡性變前后的組織學(xué)鑒別,主要根據(jù)細(xì)胞的排列,在軟骨肉瘤中細(xì)胞排列雜亂無章,而在骨軟骨瘤中軟骨細(xì)胞呈顆粒狀排列。