小兒先天性肝囊腫疾病病因
一、發(fā)病原因
肝囊腫多為先天性，常同時合并其他臟器囊腫，如合并腎囊腫。國外有學(xué)者曾對184例腎囊腫病人及家屬進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)173例尸檢中有64例合并肝囊腫，并且70%的腎囊腫病人具有家族史，他提出這兩種疾病由單一基因引起。
二、發(fā)病機(jī)制
關(guān)于發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為肝囊腫是胚胎時期肝門管區(qū)膽管發(fā)育異常所致。Moschowitz進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)胎兒囊性肝的囊腫壁內(nèi)襯有膽管上皮及長方形上皮細(xì)胞，他認(rèn)為這是由于迷走的膽管上皮合并炎性增生及阻塞，導(dǎo)致管腔內(nèi)容物滯留形成囊腫;也有學(xué)者認(rèn)為胚胎發(fā)育中，多余的肝內(nèi)膽管沒有自行退化，又不與遠(yuǎn)端膽管連接，形成囊腫。先天性肝囊腫內(nèi)皮的生理狀況以往了解較少，Everson等(1990)通過對臨床病人進(jìn)行經(jīng)皮囊內(nèi)置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)試驗(考慮到囊腫內(nèi)皮為膽管上皮細(xì)胞，胰泌素具有調(diào)控上皮分泌作用)，結(jié)果顯示囊液的電解質(zhì)組成與血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低(<0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌IgA的成分，說明與膽管上皮細(xì)胞的表達(dá)相同;囊內(nèi)壓力測定為16～40cmH2O，高出膽道內(nèi)壓力，說明囊液分泌為主動性。囊液中含有IgA、IgG、活化的補(bǔ)體G。注射胰泌素10min之內(nèi)，可見囊液分泌持續(xù)增多。先天性肝囊腫的囊液分泌可能由內(nèi)分泌調(diào)控，但缺乏深入了解。先天性肝囊腫可以是孤立單發(fā)累及一葉或多發(fā)彌漫累及全肝，囊腫大小不一，大者可達(dá)數(shù)十厘米，小者可如針尖。巨大的肝囊腫(據(jù)報道最大的囊腫含囊液1.8萬ml)可引起明顯癥狀，如上腹部膨脹、壓迫、身體活動及食量受限;囊腫本身也可發(fā)生并發(fā)癥，如囊內(nèi)出血使囊腫急劇膨脹導(dǎo)致腹痛;其他少見并發(fā)癥有囊腫穿破、細(xì)菌感染、膽瘺以及由于囊腫壓迫所致的梗阻性黃疸、門靜脈高壓、下腔靜脈受壓等。肝臟具有強(qiáng)大的增生代償能力，因此一般不造成肝硬化或肝功能衰竭。肝臟的單純性囊腫一般不發(fā)生惡變，但亦有記載單純性肝囊腫發(fā)生惡變(Ameriks，1972)。囊壁菲薄，襯以單層立方或柱狀上皮細(xì)胞，與膽管上皮細(xì)胞類似，細(xì)胞均無增生或異型增生(atypsia)現(xiàn)象，囊內(nèi)多呈清亮的漿液性液體，也可呈微黃色，但測不出膽色素;伴有囊內(nèi)出血的可呈咖啡樣混濁，一般不呈鮮紅色，伴有囊內(nèi)感染者，囊液含有大量白細(xì)胞。囊腫在其逐漸膨脹增大過程中，壓迫鄰近的肝組織，使含囊腫的肝臟萎縮，而余下的肝組織增生代償。由于受壓，肝細(xì)胞消失，但血管和膽管不消失，并向囊內(nèi)突出而呈皺襞狀，構(gòu)成囊腫的壁，因此，囊壁上有大量的血管結(jié)構(gòu)。囊液比重在1.010～1.022，有微量蛋白、膽紅素、膽固醇、葡萄糖及各種酶如γ-GT，乳酸脫氫酶(LDH)等，在蛋白中含有IgG、IgA，說明囊壁上皮具有分泌功能。
