一、發(fā)病原因
小兒時期引起門靜脈高壓癥的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞。
1. 脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎、新生兒敗血癥、臍靜脈插管并發(fā)癥、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部腫塊壓迫等有關(guān)。
2. 門脈高壓癥可分為肝外和肝內(nèi)兩型，肝內(nèi)和肝外兩型門脈高壓的共同特點為：嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。
(1)肝外型門脈高壓癥：門靜脈先天畸形、海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓。脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發(fā)生梗阻或由于新生兒臍炎、敗血癥、臍靜脈插管術(shù)而發(fā)生脾靜脈炎及血栓形成。
(2)肝內(nèi)型門脈高壓癥：見于慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病、半乳糖血癥、肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)、胰腺囊性變。
二、發(fā)病機(jī)制
1.脾靜脈屬于門靜脈系統(tǒng)，正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。如果門靜脈發(fā)生梗阻，脾臟回血發(fā)生障礙，可出現(xiàn)充血性脾腫大。當(dāng)充血的原因去除，腫大的脾可回縮。晚期病例由于纖維組織及網(wǎng)狀內(nèi)皮組織增生，即使去除病因，脾腫大也無明顯回縮。
2.此征并不是一個獨立的疾病，而是由于門靜脈梗阻、肝硬化、靜脈炎或血栓所引起的門脈高壓、高度脾腫大、貧血與脾功能亢進(jìn)的一組病征。
3.脾大可繼發(fā)脾功能亢進(jìn)，往往出現(xiàn)全血細(xì)胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。
