小兒色素失調(diào)癥并發(fā)癥
小兒色素失調(diào)癥皮膚損害后可留下色素斑,視力下降、眼球震顫,智力低下,痙攣性癱瘓和癲癇,尚可伴發(fā)腭裂、唇裂、脊柱裂、侏儒、小頭畸形等。
眼球震顫:眼球震顫(nystagmus),簡(jiǎn)稱眼震。是一種不自主的、有節(jié)律性的、往返擺動(dòng)的眼球運(yùn)動(dòng)。常由視覺(jué)系統(tǒng)、眼外肌、內(nèi)耳迷路及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病引起。眼震可依病因、臨床特征和有關(guān)的神經(jīng)眼科情況分為二大類:①知覺(jué)缺陷型眼震(sensorydefectnystagmus)如注視性眼震;②運(yùn)動(dòng)缺陷型眼震(motordefectnystamgus)如注視麻痹性眼震。
痙攣性癱瘓:痙攣性癱瘓(spasticparalysis)又稱為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱、中樞性癱瘓。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c(diǎn):由于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導(dǎo)致整個(gè)肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側(cè)肢體癱瘓(偏癱,hemiplegia)雙側(cè)病變可引起雙下肢癱瘓(截癱,paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高,腱反射亢進(jìn)、淺反射減弱或消失,出現(xiàn)病理反射,無(wú)肌萎縮和肌束震顫,但長(zhǎng)期癱瘓后可見(jiàn)廢用性肌萎縮。