- 簡 介
- 先天性光敏感性卟啉癥(Günther syndrome)即Günther綜合征,又稱Günther病、紅細胞生成性尿卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。為常染色體隱性遺傳所致的紅細胞內(nèi)尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性減低,臨床特征為嬰幼兒期出現(xiàn)紅色尿,分光鏡檢查出卟啉,臨床上兼有皮疹、皰疹或腹痛等癥狀。1889年,B.J.斯托克維斯將一系列的臨床癥狀統(tǒng)稱為“卟啉癥”,從此這種病癥的名稱得以確立。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 小兒紅細胞生成性尿卟啉病
- 發(fā)病部位
- 皮膚
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童
- 并發(fā)疾病
- 就診科室
- 兒科 皮膚科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約(50000——100000元)
- 治愈率
- 20%
- 治療周期
- 3個月
- 治療方法
- 對癥治療 藥物治療
- 相關檢查
- 便常規(guī),尿卟啉試驗,尿常規(guī),血卟啉霧化吸入試驗,骨髓象分析
- 常用藥品
- 天然胡蘿卜素膠丸,天然胡蘿卜素膠丸
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 3個月