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慢性進行性舞蹈病(慢性進行性舞蹈病 )

別名:
Huntington 病,大舞蹈病,亨廷頓病,Huntington舞蹈病,遺傳性舞蹈病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
煩躁不安 抑郁 共濟失調(diào) 認(rèn)知功能障礙
并發(fā)癥:
遺傳性痙攣性截癱 耳聾
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
病因治療、對癥治療
簡 介
亨廷頓病(Huntington disease,HD)是一種以不自主運動、精神異常和進行性癡呆為主要臨床特點的顯性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。屬于基因動態(tài)突變病或多谷酰胺重復(fù)病的范疇。因亨廷頓病以舞蹈癥狀為突出的臨床癥狀,曾將本病命名為大舞蹈病、亨廷頓舞蹈病、慢性進行性舞蹈病或遺傳性舞蹈病。此病在1872年由美國內(nèi)科醫(yī)師Huntington對臨床癥狀首先進行了描述,1911年Alzheimer對病理改變作了觀察,1993年確定其致病基因位于第4對常染色體短臂63位點,此基因編碼的蛋白,命名為亨廷素(Huntingtin)。病理改變特點是紋狀體和大腦皮質(zhì)的神經(jīng)細(xì)胞脫失,最近發(fā)現(xiàn)在大腦皮質(zhì)存在泛素陽性神經(jīng)細(xì)胞核內(nèi)包涵體和營養(yǎng)不良神經(jīng)突起。
是否屬于醫(yī)保
別 名
Huntington 病,大舞蹈病,亨廷頓病,Huntington舞蹈病,遺傳性舞蹈病
發(fā)病部位
顱腦
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
所有人群
相關(guān)癥狀
煩躁不安 抑郁 共濟失調(diào) 認(rèn)知功能障礙
并發(fā)疾病
遺傳性痙攣性截癱 耳聾
就診科室
神經(jīng)內(nèi)科
治療費用
市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率
40%
治療周期
1-3個月
治療方法
病因治療、對癥治療
相關(guān)檢查
CT檢查,MRI,聚合酶鏈反應(yīng)技術(shù),腦電圖,腦葡萄糖代謝顯像
常用藥品
奮乃靜,鹽酸硫必利注射液
最佳就診時間
就診時長
復(fù)診頻率/治療周期
1-3個月

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