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慢性進(jìn)行性舞蹈病(慢性進(jìn)行性舞蹈病 )

別名:
Huntington 病,大舞蹈病,亨廷頓病,Huntington舞蹈病,遺傳性舞蹈病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
煩躁不安 抑郁 共濟(jì)失調(diào) 認(rèn)知功能障礙
并發(fā)癥:
遺傳性痙攣性截癱 耳聾
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
病因治療、對癥治療

 慢性進(jìn)行性舞蹈病檢查

 一、檢查

  腦脊液可發(fā)現(xiàn)γ-氨基丁酸水平下降。

1.遺傳學(xué)檢測

是確診重要手段,PCR法檢測IT5基因中CAG重復(fù)拷貝數(shù),正常人不超過38個拷貝,患者在39個以上,至今未發(fā)現(xiàn)重疊現(xiàn)象,陽性率高,只需檢測患者本人,可作到疾病癥狀前診斷和產(chǎn)前診斷等。

  2.腦電圖

可有彌漫性異常,無特異性。主要為低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率占88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發(fā)電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常?;颊逷100不正常,檢測P300可能作為本病早期智能障礙的客觀指標(biāo)。

  3.影像學(xué)檢查

頭部CT或MRI對于診斷亨廷頓病具有重要的臨床價值,典型的影像學(xué)特點是雙側(cè)尾狀核萎縮,導(dǎo)致側(cè)腦室額角外側(cè)面向外膨起。SPECT檢查發(fā)現(xiàn)尾狀核和豆?fàn)詈藚^(qū)血流明顯下降,額葉和頂葉血流也有下降,與患者這些部位的病理改變有關(guān)。PET表現(xiàn)尾狀核區(qū)葡萄糖代謝明顯降低,尾狀核區(qū)的代謝活性下降可出現(xiàn)在尾狀核萎縮前。

慢性進(jìn)行性舞蹈病相關(guān)醫(yī)生

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  • 楊培泉,主治醫(yī)師
    楊培泉 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療抑郁癥,婦女經(jīng)前期緊張綜合癥,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫(yī)師
    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風(fēng)易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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