- 簡 介
- 克-雅氏病性癡呆是屬朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病潛伏期長,病程短,多在1~2年內(nèi)死亡。癡呆為持續(xù)進展性。至20世紀50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢癥海綿狀腦病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20號染色體短臂。朊蛋白在體內(nèi)分兩種形式存在,一種是正常細胞異構(gòu)體(PrPc)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白結(jié)構(gòu)主要由α螺旋組成,β折疊甚少。無致病作用。另一種致病瘙癢癥異構(gòu)體(PrPsc),蛋白結(jié)構(gòu)α螺旋甚少,主要由β折疊組成,翻譯加工過程緩慢不易降解并在細胞膜特別是突觸膜沉積而致病。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆
- 發(fā)病部位
- 顱腦
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 發(fā)病年齡多在40~65歲
- 相關(guān)癥狀
- 四肢無力 注意力不集中 記憶力障礙 步態(tài)不穩(wěn) 神經(jīng)衰弱綜合征
- 并發(fā)疾病
- 就診科室
- 神經(jīng)內(nèi)科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)
- 治愈率
- 30%
- 治療周期
- 3-6月
- 治療方法
- 病因治療、對癥治療
- 相關(guān)檢查
- 腦電圖,顱腦CT,顱腦MRI,顱腦超聲檢查
- 常用藥品
- 奧拉西坦膠囊,長春胺緩釋膠囊,法羅培南鈉片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 3-6月