本病特點(diǎn):起病亞急性進(jìn)展快,持續(xù)進(jìn)展性癡呆,錐體束征和錐體外束征,伴有肌陣攣抽搐,病程短均在1~2年內(nèi)死亡。應(yīng)與老年期中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病癡呆鑒別:
1.阿爾采默病 呈隱襲起病緩慢進(jìn)展性癡呆,CT、MRI可見額顳葉萎縮。多在老年前期和老年期發(fā)病,病程長達(dá)5~10年以上,病理改變?yōu)槔夏臧吆蜕窠?jīng)纖維纏結(jié)。
2.匹克病 在老年前期起病,進(jìn)展緩慢,多有家族史,以腦葉萎縮為特點(diǎn),人格改變,呈進(jìn)行性癡呆,CT、MRI可見額、顳葉明顯萎縮。
3.亨廷頓舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病,有明顯家族史,臨床表現(xiàn)舞蹈征伴進(jìn)行性癡呆,CT、MRI可見尾狀核萎縮、側(cè)腦室擴(kuò)大,病程可長達(dá)10~30年以上。
4.帕金森病癡呆 帕金森病并發(fā)癡呆者少見,只占該病3%~5%。起病緩慢,以動(dòng)作緩慢、肌強(qiáng)直、靜止性震顫三聯(lián)征在先,癡呆出現(xiàn)在后,且癡呆常發(fā)生在該病的晚期,病程長達(dá)4~10年以上。