1.尖頭畸形 X線(xiàn)顱骨前后位片上可見(jiàn)眼眶內(nèi)側(cè)壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，常常有顱骨指壓切跡。側(cè)位片上，額骨后旋，額骨后方的骨突無(wú)X線(xiàn)突起陰影表現(xiàn)，后方顱穹窿正常。
2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見(jiàn)頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，嚴(yán)重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內(nèi)壓增高，可見(jiàn)腦回壓跡增多。
3.三角頭畸形 X線(xiàn)表現(xiàn)為額骨短而高度凸出，正位片可見(jiàn)典型的眼眶過(guò)短及眶內(nèi)壁垂直。
4.斜頭畸形 X線(xiàn)表現(xiàn)為斜頭畸形，即眼眶后長(zhǎng)軸向上向外偏斜。顱骨像可見(jiàn)該側(cè)冠狀縫處，骨質(zhì)密度增高，近翼點(diǎn)處更高，病側(cè)顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜，鼻嵴偏向病變側(cè)。
5.短頭畸形 可見(jiàn)兩側(cè)冠狀縫處骨質(zhì)密度增高，顱底改變?yōu)轱B前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。
本病主要須與以下癥狀相鑒別：
小頭：是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發(fā)育，其顱縫也有閉合者，為繼發(fā)的顱骨閉合癥。病人常無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，精神智力發(fā)育障礙較明顯。X線(xiàn)檢查骨縫密度可正?；驘o(wú)腦回壓跡增多等顱內(nèi)高壓的征象。
顱縫裂開(kāi)：由于小孩顱骨多為纖維性愈合，腦腫瘤導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高顱縫可裂開(kāi)而使頭圍增大，家長(zhǎng)無(wú)意中敲擊患兒頭部可聽(tīng)到破壺音。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子的頭圍明顯大于周?chē)g兒童時(shí)，家長(zhǎng)們要引起重視。
手術(shù)治療是惟一有效的方法。手術(shù)的主要目的是為了通過(guò)骨縫再造或顱骨切開(kāi)重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發(fā)育。手術(shù)治療的兩個(gè)基本目的是修復(fù)顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發(fā)育的強(qiáng)大推動(dòng)力。因此，手術(shù)時(shí)間理論上越早效果越好。生后應(yīng)在7個(gè)月以?xún)?nèi)施行手術(shù)，預(yù)后較好。手術(shù)越晚，效果越差。一般認(rèn)為如果患兒身體允許，應(yīng)在出生后盡早手術(shù)，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發(fā)育。若僅1～2個(gè)顱縫骨化，出生后4～6周即可手術(shù);若多個(gè)顱縫骨化且有顱內(nèi)壓增高，出生后1周即應(yīng)手術(shù)，這樣才有可能成功。待出現(xiàn)了視神經(jīng)萎縮和智能障礙時(shí)，即使手術(shù)，神經(jīng)功能恢復(fù)也不滿(mǎn)意。
目前，狹顱癥的手術(shù)治療指征尚無(wú)一個(gè)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。因?yàn)槭中g(shù)的目的不同，其指征亦不同。手術(shù)指征包括整形指征、功能恢復(fù)指征、心理學(xué)及社會(huì)學(xué)指征等。有時(shí)心理及社會(huì)學(xué)因素決定手術(shù)指征，手術(shù)必須得到家屬的完全同意。
1.早期病例的手術(shù)指征 早期手術(shù)最理想，尤其是在1歲以?xún)?nèi)，因?yàn)檫@一時(shí)間大腦生長(zhǎng)旺盛，對(duì)顱額有較大的推動(dòng)力，利于術(shù)后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術(shù)的最適年齡為出生后6～9個(gè)月。手術(shù)的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個(gè)年齡限度，主要考慮保證神經(jīng)功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應(yīng)在出生后幾周內(nèi)手術(shù)。短頭畸形和顱面狹窄癥應(yīng)在生后6個(gè)月以?xún)?nèi)手術(shù)，最好在生后2～3個(gè)月內(nèi)手術(shù)，面部手術(shù)待2～3年以后再手術(shù)。強(qiáng)調(diào)在1歲以?xún)?nèi)手術(shù)有以下優(yōu)點(diǎn)：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復(fù);③在面部畸形尚未出現(xiàn)之前，對(duì)顱面狹窄癥的早期手術(shù)，可以改善或防止將來(lái)出現(xiàn)的面部畸形;④可防止神經(jīng)功能損害及顱內(nèi)壓增高的發(fā)生。
2.晚期病例手術(shù)指征 1～3歲內(nèi)患兒可利用繼續(xù)存在的大腦對(duì)顱骨再塑造的推動(dòng)力，盡早地爭(zhēng)取手術(shù)治療。對(duì)于3歲以上的患兒，由于大腦生長(zhǎng)旺盛階段已結(jié)束，手術(shù)的目的是為了整復(fù)顱面畸形或解決功能問(wèn)題。因此，手術(shù)指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀(guān)指征，但對(duì)確定畸形對(duì)病人在心理和社會(huì)上的影響，須由心理學(xué)家直接對(duì)病人及家屬的談話(huà)以及檢查來(lái)了解。兒童對(duì)顱面畸形的自我感覺(jué)是決定是否手術(shù)的主要指征之一。對(duì)于已有神經(jīng)萎縮性失明和重度智能低下者，應(yīng)慎重考慮，因?yàn)檫@些繼發(fā)病變是不可逆的，無(wú)手術(shù)指征。至于輕度顱內(nèi)壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術(shù)后得到緩解。
手術(shù)的方法是切開(kāi)頭皮后，首先辨認(rèn)出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線(xiàn)狀切開(kāi)，并超過(guò)鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲?cè)刖垡蚁┧芰希匝娱L(zhǎng)兩側(cè)顱骨彼此愈合的時(shí)間。另一種方法是在原骨縫處開(kāi)一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側(cè)顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長(zhǎng)度均要超過(guò)相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。
3.額縫早閉手術(shù) 手術(shù)時(shí)面部向上，發(fā)際后冠狀皮切口，從一側(cè)顴弓到另一側(cè)，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學(xué)者在此基礎(chǔ)上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點(diǎn)向兩側(cè)咬開(kāi)顱骨經(jīng)顳部轉(zhuǎn)向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復(fù)位，每側(cè)眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會(huì)移位，又可隨腦組織生長(zhǎng)向前膨出，維持頭顱正常形態(tài)。
4.冠狀縫早閉手術(shù) 體位和手術(shù)切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長(zhǎng)度超過(guò)兩側(cè)鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側(cè)顱骨。
5.矢狀縫早閉手術(shù) 側(cè)臥位，沿矢狀縫切開(kāi)頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過(guò)冠狀縫，后部要超過(guò)人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術(shù)需十分小心、細(xì)致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開(kāi)骨槽，可在矢狀縫兩側(cè)各開(kāi)一1cm寬的骨槽，要超過(guò)冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。
6.人字縫早閉手術(shù) 俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側(cè)鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開(kāi)或鋸開(kāi)一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側(cè)各打一孔，后咬開(kāi)，避免上矢狀竇的損傷，兩側(cè)乳突附近需小心，以避免損傷導(dǎo)靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經(jīng)過(guò)上矢狀縫，并超過(guò)兩側(cè)鱗縫。
7.多發(fā)骨縫早閉手術(shù) 方法同上，根據(jù)骨縫的位置確定手術(shù)步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過(guò)冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術(shù)，做冠狀切口和一側(cè)耳部至另一側(cè)的后頂切口。二次手術(shù)時(shí)間至少要相隔1周以上。
術(shù)后如再出現(xiàn)顱壓高以及X線(xiàn)片檢查顯示顱骨再次融合時(shí)，可在術(shù)后6個(gè)月行二次手術(shù)。
近些年，有的醫(yī)生對(duì)狹顱癥病人行全顱再造術(shù)，先將額骨截?cái)嗖鹣?，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個(gè)符合正常解剖的頭顱，從而為手術(shù)治療狹顱癥開(kāi)辟了一條新的、切實(shí)可行的途徑。
