(一) 病史及癥狀
(1) 病史提問:注意:①有無(wú)黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發(fā)紺;③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
(2) 臨床癥狀:頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二) 體檢發(fā)現(xiàn)
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大,部分病人有手足發(fā)(冷抗體型)。
(三) 輔助檢查
血象:血紅蛋白減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,小球形紅細(xì)胞增多,可見幼紅細(xì)胞。
骨髓象:增生活躍,以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接疸紅素增高,血清結(jié)合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性,間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。
免疫性溶血癥需要和下面的癥狀相互鑒別:
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥:有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性;自溶試驗(yàn):溶血>5%。
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥:酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性;熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。
自身免疫性溶血性貧血為人體內(nèi)免疫功能發(fā)生紊亂,產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的破壞因素(補(bǔ)體、抗體),從而導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)紅細(xì)胞過早加速破壞,從而臨床上出現(xiàn)貧血癥狀。本病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,診斷主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查,由于本病大多繼發(fā)于其他疾病,故明確診斷后應(yīng)繼續(xù)尋找有無(wú)原發(fā)疾病如腫瘤,結(jié)締組織疾病等,才能達(dá)到治標(biāo)治本的目的,才能使疾病真正得到治愈。治療期間應(yīng)遵囑定時(shí)服藥,特別長(zhǎng)期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量,否則會(huì)引起疾病加重及出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。