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疾病癥狀

膽道閉鎖

 

  (一)發(fā)病原因

  病因尚無明確結(jié)論,早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常,與胚胎期第4~10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而,對大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖,相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便,數(shù)周后才出現(xiàn)灰白色大便及黃疸,也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發(fā)生。此外,病理檢查發(fā)現(xiàn)肝臟組織呈炎癥性變化,肝門及膽管周圍有炎癥細胞浸潤,肝小葉發(fā)生微小膿灶或局限性壞死,膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對比病理研究,發(fā)現(xiàn)兩者肝組織病變相似,僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現(xiàn)為主,而嬰兒肝炎肝細胞壞死表現(xiàn)更突出。因此現(xiàn)在認(rèn)為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病。出生后所見的膽道閉鎖是炎癥過程的終末階段和結(jié)局,炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且閉塞。引起炎癥的病因以病毒感染為主,如乙肝病毒、巨細胞病毒等,也可能是風(fēng)疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學(xué)者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因素。

  本病的病因雖多,但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻,出現(xiàn)阻塞性黃疸。近期研究表明,肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個來源,從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢,而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。

  (二)發(fā)病機制

  本病由于膽道阻塞,膽汁淤積,使肝實質(zhì)受損。早期肝可輕度腫大,數(shù)個月后即可發(fā)展為嚴(yán)重膽汁性肝硬化,肝臟明顯腫大,質(zhì)地變硬,表現(xiàn)為褐綠色,呈細顆粒狀或結(jié)節(jié)狀。切面可見網(wǎng)絡(luò)狀灰白色結(jié)締組織增生。顯微鏡下,肝小葉被增生的纖維組織條索分隔變形,大小不等,形狀不一,中央靜脈偏位或不清,肝細胞索排列紊亂,肝血竇擴張或變窄。肝細胞有膽汁沉著,呈均勻黃染、細顆粒狀或粗顆粒狀。全部病例可見肝細胞空泡樣變性、肝細胞腫脹、肝細胞增生和庫普弗細胞動員象。肝內(nèi)型病理改變在出生后2~3個月可表現(xiàn)為膽汁滯留、肝硬化,出生5~6個月,多數(shù)小葉間膽管破壞消失,小膽管排列不整齊,狹窄或閉鎖,新生膽管明顯減少,在匯管區(qū)域幾乎見不到膽管。肝外型膽管閉鎖的肝內(nèi)膽管開放,而肝外部分或完全閉鎖。由于梗阻的部位和范圍不同,膽道閉鎖的病理改變也有差異。閉鎖的膽道在組織學(xué)上符合炎癥改變,有少許細胞浸潤的結(jié)締組織組成其內(nèi)面覆蓋肉芽組織,在肉芽組織中可見到很多圓形細胞浸潤和吞噬膽色素的組織細胞,而具有內(nèi)腔的膽總管見不到上述病理改變,組織學(xué)結(jié)構(gòu)正常,其內(nèi)襯以圓柱形上皮。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)2/3以上的膽管閉鎖病兒有巨肝細胞出現(xiàn),與新生兒巨細胞肝炎相似,故認(rèn)為這兩種疾病有密切的關(guān)系。Hitch按肝組織結(jié)構(gòu)的改變羅列了8項指標(biāo):①肝小葉結(jié)構(gòu)變化;②肝細胞質(zhì)腫脹;③匯管區(qū)炎癥;④膽液淤滯;⑤纖維化;⑥膽管增生;⑦巨細胞轉(zhuǎn)化;⑧髓外造血。后5項指標(biāo)對于膽管閉鎖和新生兒肝炎差異是顯著的。電鏡檢查可見:肝細胞內(nèi)可見較多的形態(tài)各異、大小不一、密度不均的高電子密度物質(zhì)(electron dense material,EDM),Kupffer細胞質(zhì)內(nèi)亦可見有EDM。有些毛細膽管附近細胞膜連接破壞,使細胞間隙局限性不規(guī)則擴大。微絨毛未見異常。與膽道閉鎖相比,新生兒肝炎患者肝組織內(nèi)EDM較少,毛細膽管數(shù)量略少,管徑稍小,未見破壞現(xiàn)象,微絨毛則較多。目前學(xué)者們對膽道閉鎖電鏡所見解析不一,有待進一步研究。

  先天性膽道閉鎖有多種分型方法,根據(jù)膽管閉鎖的病變范圍不同,目前常用的分型法將其分為以下各型。

  1.肝內(nèi)型 少見。

  2.肝外型 又可分為3型,各型中再分為數(shù)個亞型,分別如下。

 ?、裥停耗懣偣荛]鎖,2個亞型(圖1)。

  

?

 ?、馻型:膽總管下端閉鎖。

 ?、馼型:膽總管高位閉鎖。

 ?、蛐停焊喂荛]鎖,3個亞型(圖2)。

  

?

 ?、騛型:膽囊至十二指腸間的膽管開放,而肝管完全缺損或呈纖維條索狀。

  Ⅱb型:肝外膽管完全閉鎖。

 ?、騝型:肝管閉鎖,膽總管缺如。

 ?、笮停焊伍T區(qū)膽管閉鎖,6個亞型(圖3)。

  

?

 ?、骯型:肝管擴張型。

 ?、骲型:微細肝管型。

 ?、骳型:膽湖狀肝管型。

 ?、骴型:索狀肝管型。

 ?、骵型:塊狀結(jié)締組織肝管型。

  Ⅲf型:肝管缺如型。

  以往所謂的“不可吻合型”,其實在肝門區(qū)的膽管有各種表現(xiàn)。有時可見到大約1mm管徑的膽管分支;有時膽管的纖維結(jié)締組織條索與肝門部結(jié)締組織團塊和肝內(nèi)肝纖維索相連。組織學(xué)發(fā)現(xiàn)幾乎全部病例都有微細開放的膽管,這是做肝門腸吻合的解剖學(xué)基礎(chǔ),為不可治療的患者帶來了生存的希望。

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