小兒硬皮病一般治療
小兒硬皮病西醫(yī)治療
一、治療
目前尚無有效治療方法，但部分患者通過治療其病情可停止發(fā)展或得到緩解，局限性硬皮病(localized scleroderma)和系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSc)在治療上無太大的差別。
1.一般治療：
保暖，營養(yǎng)，避免勞累及精神緊張，去除感染病灶。
2.常規(guī)藥物治療：
(1)糖皮質(zhì)激素 用于系統(tǒng)性硬化癥。潑尼松1～2mg/(kg·d)分次服用，連服4～6周，然后逐漸減量，開始每周減少5～10mg，減至15mg/d時(shí)，應(yīng)每周減少1/4片，至最小維持量，維持1年或更長時(shí)間。
(2)免疫抑制劑 甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周1次口服，宜空腹服用，1h后進(jìn)餐。
(3)青霉胺 適用于嚴(yán)重病例，3mg/kg，2個(gè)月后每月增加2～3mg/kg，最后達(dá)10～15mg/(kg·d)，一般劑量250～500mg/d。
(4)擴(kuò)張血管藥
①硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用;
②丹參注射液，每毫升相當(dāng)原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續(xù)或間歇應(yīng)用。對(duì)皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用;
③胍乙啶開始量12.5mg/d，漸增加于25mg/d，3周后改為37.5mg/d，對(duì)雷諾現(xiàn)象有效(有效率約50%);④甲基多巴同樣也能抑制雷諾現(xiàn)象，每次需125mg，每日3次(或1～2g/d)。
(5)中藥 可選用復(fù)方丹參片口服或用復(fù)方丹參注射液靜滴。
3.血漿置換：
用于重癥及藥物療效不佳患者。
4.光療：
Kreuter等進(jìn)行了一項(xiàng)隨等級(jí)，觸診所得皮膚厚度，新發(fā)皮損程度 機(jī)對(duì)照研究，旨在比較小劑量(LD)UVAl、中劑量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光療治療LS的安全性和有效，顯示所有完成治療方案的患者皮膚狀態(tài)均明顯改善，各組臨床評(píng)分均降低。伴隨評(píng)分下降，瘙癢和緊縮感視覺模擬評(píng)分、組織病理評(píng)分及20MHz超聲評(píng)分均獲得改善。MD UVAl較NB—UVB更有效(P<0.05)，LDUVAl與NB—UVB療效無顯著差異，LD UVAl與MD UVA1亦無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，由此可以看到光療是一種有效治療手段。但本研究的樣本量相對(duì)較小，對(duì)研究結(jié)果的準(zhǔn)確性有一定的影響。
5.阿維A聯(lián)合PUVA療法：
大劑量的阿維A聯(lián)合PUVA被廣泛應(yīng)用于治療患該病的成人，所有患者的硬化紅斑均顯著軟化，但需要注意的是，同時(shí)發(fā)生了諸多不良反應(yīng)，具體表現(xiàn)為：皮膚黏膜改變、肌肉關(guān)節(jié)痛、甘油三酯輕度升高等。
6.物理療法：
(1)音頻電療 音頻電療對(duì)本病有較好療效，局限型者可使之完全恢復(fù)，系統(tǒng)型亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘，待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次，治療時(shí)間較久。
(2)按摩、蠟療、溫水浴等 對(duì)于硬皮病伴關(guān)節(jié)攣縮及活動(dòng)受限者，能部分解除攣縮和恢復(fù)功能。
7.其他：
像封閉療法、服用維生素E以及一些藥物治療，如復(fù)合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。
二、預(yù)后
局限性硬皮病一般無生命危險(xiǎn)，皮膚損害可持續(xù)進(jìn)展多年，個(gè)別損害可逐漸變軟，但很少完全恢復(fù)正常。
系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后主要依據(jù)受累的系統(tǒng)。肺和心臟受累是本病的嚴(yán)重表現(xiàn)。肺纖維化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率約25%。最早死于起病后6個(gè)月，最長可達(dá)10年以上。少數(shù)患兒可有顯著好轉(zhuǎn)，但無完全恢復(fù)者。
