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小兒硬皮病(小兒硬皮病 )

別名:
小兒膠原沉著病,小兒硬皮癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
水腫 關(guān)節(jié)疼痛 局部皮膚變緊
并發(fā)癥:
吸收不良綜合征 心律失常 肺動(dòng)脈高壓 心包炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
飲食療法、藥物治療

  小兒硬皮病檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查:

1.血液檢查

貧乏,血尿、蛋白尿、管型尿、血沉速度增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高,RF為陽性。

  2.免疫學(xué)檢查

硬皮病患者存在多種自身抗體,80%的PSS抗核抗體(ANA)陽性,但其滴度較SLE低,多為核仁型和斑點(diǎn)型。20%以上患者能檢測(cè)到核糖核蛋白抗體(RNP)。

  4種相對(duì)特異的自身抗體具有診斷價(jià)值:

  (1)抗核抗體:陽性,以斑點(diǎn)型、核仁型為主。

  (2)抗Scl-70抗體:陽性,是彌漫型SSc標(biāo)記抗體。

  (3)抗著絲點(diǎn)抗體:是局限型SSc標(biāo)記抗體,特別是CREST綜合征時(shí)陽性。

  (4)抗核仁抗體:陽性。

  IgG增高,血清補(bǔ)體可降低,循環(huán)免疫復(fù)合物可陽性。

  3.皮膚活體組織檢查

膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮,結(jié)締組織細(xì)胞浸潤(rùn),小血管壁增厚、管腔變小和閉塞。

  4.甲皺襞毛細(xì)血管鏡檢查

大多數(shù)患者的視野模糊、水腫、血管數(shù)目明顯減少,血管明顯擴(kuò)張和彎曲,血液速度緩慢。

  5.相關(guān)器官功能檢查:

  (1)X線檢查 食管蠕動(dòng)減弱、管壁僵硬。間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等;

  (2)肺功能測(cè)定 肺容量及彌散功能減低;

  (3)其他 B超、心電圖、肌電圖、肌酶譜、肝、腎功能和尿常規(guī)等。

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