縱隔霍奇金淋巴瘤一般治療
縱隔霍奇金淋巴瘤西醫(yī)治療
一、治療
目前霍奇金病治療療效較好，較輕的病人可以治愈，即便是進(jìn)展期的病人也有治愈的可能。治療有賴于正確的病理分型和臨床分期，局部單純淋巴結(jié)腫大可采用放射療法。進(jìn)展期的病人可加用化療。在過去的15年中，放療和化療方法取得了重大進(jìn)步。只有正確掌握這些原則才能對(duì)每個(gè)病人制定合理的方案。
1.手術(shù)原則
原性縱隔淋巴瘤病人的治療結(jié)果相差很大，主要的問題是沒有和缺乏足夠資料來明確診斷，同時(shí)由于各亞型之間治療與未治療的情況缺乏合理分析造成病人治療的結(jié)果出入很大。手術(shù)不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。外科醫(yī)師的主要任務(wù)是提供足夠診斷的組織標(biāo)本以幫助病理分期，通過影像學(xué)檢查對(duì)已經(jīng)明確病變范圍的腫塊采取適宜的手術(shù)方法獲取足夠材料以更好的明確診斷。
2.手術(shù)方法
外科醫(yī)師根據(jù)影像學(xué)顯示腫瘤的部位和范圍來決定具體的手術(shù)方法。一般有以下幾種：縱隔鏡縱隔切開術(shù)、胸骨上部分切開術(shù)、胸骨正中切開術(shù)、后外側(cè)標(biāo)準(zhǔn)開胸術(shù)。一般來說，通過活檢鉗所獲取的標(biāo)本較小，很難取得高質(zhì)量和有病理價(jià)值的材料。使病理科醫(yī)師難以診斷，而且組織太少也無法進(jìn)行諸如免疫化學(xué)、流式細(xì)胞儀分析、電鏡檢查等進(jìn)一步診斷。對(duì)反復(fù)穿刺還診斷不明的占位病變可施行縱隔切開一類有創(chuàng)手術(shù)。無論采取什么方法，在取得標(biāo)本后應(yīng)快速病理切片以明確診斷。外科醫(yī)師根據(jù)病理科醫(yī)師的意見，決定所獲標(biāo)本是否滿意，如果可以取得明確診斷則不需要重復(fù)活檢，以減少并發(fā)癥及所造成的延誤治療等問題。除了進(jìn)行活檢之外，外科手術(shù)還可以了解縱隔受累情況，并能在手術(shù)野內(nèi)對(duì)可疑之處進(jìn)行活檢。因此，對(duì)選擇最佳治療方法以及幫助確定放療范圍具有極大價(jià)值。由于切除部分腫瘤并不增加并發(fā)癥，在必要的時(shí)候可擴(kuò)大切除范圍，但要注意檢查和活檢有引起胸內(nèi)(肺、心包、胸壁、乳內(nèi)淋巴結(jié)、膈肌)播散的可能性。
3.保守治療后的外科處理
霍奇金淋巴瘤保守治療后X線胸片上顯示縱隔中殘存占位。這些異常包括：主肺動(dòng)脈窗變直，氣管一側(cè)或雙側(cè)飽滿，44%的病人有縱隔輕微增寬，41%病人腫塊>6.5cm，在27%～41%的病人中，X線胸片的異常持續(xù)1年以上。因?yàn)榛羝娼鹆馨土鲇绕涫墙Y(jié)節(jié)硬化型表現(xiàn)為前縱隔巨大腫塊，其內(nèi)有多量的膠原纖維組織，治療后即使已經(jīng)沒有存活的腫瘤細(xì)胞，也可有較大的殘余物。這往往給診斷造成困難。臨床醫(yī)師應(yīng)結(jié)合臨床，連續(xù)監(jiān)測(cè)，不能因?yàn)槟[物未消失就認(rèn)為還有存活腫瘤，或腫物大小穩(wěn)定不變就認(rèn)為是纖維化。因?yàn)槿绻心[瘤殘留造成治療不充分，但腫瘤已全部殺死，僅剩纖維瘢痕組織，進(jìn)一步治療會(huì)造成治療過度。大部分情況下這些腫瘤已消失，僅余纖維硬化性組織。
治療后縱隔內(nèi)仍有占位陰影者的復(fù)發(fā)率為20%，而且多見于那些單純化療的病人。所以對(duì)具體病人來說縱隔占位是否已經(jīng)完全緩解還是仍有殘余腫瘤需要組織學(xué)檢查來確定。
4.放射治療
照射方法分3種：局部照射、不全淋巴結(jié)照射及全淋巴結(jié)照射。不全淋巴結(jié)照射包括受累淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結(jié)區(qū)。例如病變?cè)跈M膈上采用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括兩側(cè)乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔以至橫膈的淋巴結(jié)，但要保護(hù)肱股頭、喉部及肺部免受照射。劑量為35～40Gy，3～4周為1療程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放療較合適。IA期病人如原發(fā)病變?cè)陔跎希芍挥谩岸放瘛币罢丈?IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均須用全淋巴結(jié)區(qū)照射。臨床資料證明療效較好。
5.化療
最常用MOPP [氮芥，長(zhǎng)春新堿，丙卡巴肼(甲基芐肼)，潑尼松(強(qiáng)的松)]方案，晚期霍奇金病的預(yù)后已大有改觀。初治者的完全緩解率由65%增至85%。MOPP至少用6個(gè)療程，或一直用至完全緩解，再額外給2個(gè)療程?；羝娼鸩?duì)MOPP有耐藥性，加之MOPP方案中的氮芥可引起嚴(yán)重的靜脈炎和嘔吐，所以文獻(xiàn)推薦了不同的治療方案，其中以ABVD [阿霉素，博來霉素，硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)，達(dá)卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案較成熟，該方案的緩解率為62%，其對(duì)結(jié)節(jié)硬化型的療效不亞于MOPP。另一優(yōu)點(diǎn)是方案中無烷化劑。也有采用在MOPP基礎(chǔ)上加博來霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期病人使用上述聯(lián)合化療方案后，最好對(duì)原有明顯腫瘤的原發(fā)部位，局部加用25～30Gy放射治療。
二、預(yù)后
近年來，國(guó)際上霍奇金淋巴瘤的治療策略逐步有所改變，逐漸趨向于以全身化療為主的放、化療綜合治療。聯(lián)合化療可取得相應(yīng)的治療療效，準(zhǔn)確的分期診斷已不像以往那么重要。且預(yù)后明顯改善。
