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縱隔霍奇金淋巴瘤(縱隔霍奇金淋巴瘤 )

別名:
縱隔何杰金病,縱隔淋巴肉芽腫,縱隔帕-斯病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
15~34歲為高峰,發(fā)病者男性...
發(fā)病部位:
縱膈
典型癥狀:
頸部淋巴結(jié)腫大 呼吸困難 盜汗 喘息 氣管移位
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心胸外科 腫瘤科
治療方法:
放射治療、化學(xué)治療、手術(shù)治療、藥物治療

縱隔霍奇金淋巴瘤鑒別?

 縱隔霍奇金淋巴瘤鑒別診斷

 霍奇金淋巴瘤應(yīng)與下列疾病相鑒別:

1.胸腺瘤

惡性淋巴瘤中青年病人幾乎占一半,而胸腺腫瘤一般均在40歲以上。小于40歲的胸腺瘤非常少見。胸腺瘤位于前上縱隔,而霍奇金淋巴瘤也常見于前縱隔,部位不是特異性的診斷依據(jù)。主要是以臨床表現(xiàn)為依據(jù)。胸腺瘤有局部和全身重癥肌無力,紅細(xì)胞發(fā)育不良及低丙種球蛋白血癥等臨床特異性表現(xiàn)。胸腺瘤很少出現(xiàn)體表腫大的淋巴結(jié),而惡性淋巴瘤經(jīng)常出現(xiàn)體表不同部位的腫大淋巴結(jié)。惡性淋巴瘤大多表現(xiàn)為前中縱隔多發(fā)的腫大淋巴結(jié)和融合成團(tuán)塊的腫大淋巴結(jié),CT增強(qiáng)掃描多為不均勻強(qiáng)化,其中有結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化區(qū)。胸腺瘤多表現(xiàn)為縱隔區(qū)密度均勻的腫塊,有些伴低密度囊變和壞死區(qū),增強(qiáng)掃描胸腺瘤一般表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化。有報(bào)道惡性淋巴瘤強(qiáng)化值多超過30HU以上,而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤鈣化率為25%左右,惡性淋巴瘤的鈣化絕大多數(shù)是放療后出現(xiàn)的,原發(fā)腫瘤的鈣化是非常少見的,未經(jīng)治療的腫瘤內(nèi)鈣化幾乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵襲的方式向鄰近組織生長,侵犯縱隔間隙。

  2.胸內(nèi)巨大淋巴結(jié)增生

是一種罕見的,病變局限于腫大的淋巴結(jié)的原因不明的良性病變,又稱為Castleman病、縱隔淋巴結(jié)樣錯(cuò)構(gòu)或血管濾泡樣淋巴結(jié)增生。本病可沿淋巴鏈發(fā)生于任何部位,但70%見于縱隔,其次為肺門區(qū)肺血管水平。發(fā)病年齡為50~70歲。根據(jù)胸內(nèi)巨大淋巴結(jié)增生的組織學(xué)表現(xiàn)分為3型:

①透明血管型;

②漿細(xì)胞型;

③混合型。本病一度被認(rèn)為是異位胸腺增生和胸腺瘤,目前這種看法被否定。病人多為40~50歲的青壯年,發(fā)病無性別差異。本病無侵襲性,亦不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。90%的病人無癥狀,在常規(guī)體檢和出現(xiàn)胸內(nèi)器官結(jié)構(gòu)的壓迫癥狀后,經(jīng)胸部X線發(fā)現(xiàn)。有部分病人伴有貧血、乏力、關(guān)節(jié)疼痛、盜汗和低熱等全身癥狀。手術(shù)切除病變后癥狀消失。X線檢查胸內(nèi)巨大淋巴結(jié)增生可發(fā)生于縱隔的任一區(qū)域以及肺門和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。腫塊可位于胸腔中線的一側(cè)或兩側(cè),X線表現(xiàn)無特異性。CT掃描和主動脈造影有一定的診斷價(jià)值。血管造影可顯示腫塊的滋養(yǎng)血管和發(fā)生部位。其滋養(yǎng)動脈顯示較為清晰,但引流靜脈顯影不清楚。治療以外科治療為主并發(fā)癥很少,療效滿意,術(shù)后不易復(fù)發(fā)。

  3.中央型肺癌

病人一般年齡較大,可有長期吸煙史,無任何誘因出現(xiàn)咳嗽、咯血和痰血,同時(shí)伴有胸痛、胸悶、氣急等臨床癥狀。放射學(xué)影像發(fā)現(xiàn)肺門及縱隔有占位性病變。肺門腫塊被認(rèn)為是中央型肺癌最直接、最主要的影像學(xué)表現(xiàn)。肺門腫塊表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀,邊緣不規(guī)則,也可有分葉表現(xiàn),同時(shí)尚可見阻塞性肺炎,肺不張。有些惡性程度高的肺癌腫瘤可迅速侵入支氣管壁伴肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,在受累支氣管明顯狹窄之前往往有明顯占位。中央型肺癌肺門腫塊邊緣有毛刺,并且病變以支氣管為軸心向周圍浸潤。中央型肺癌常同時(shí)伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)腫大與癌組織相融合,包繞周圍血管,神經(jīng)并對周圍器官造成壓迫。大部分病人經(jīng)痰脫落細(xì)胞檢查及支氣管鏡檢查得到確診。

  4.結(jié)節(jié)病

縱隔原發(fā)性結(jié)節(jié)病比較少見,一般不容易確診。結(jié)節(jié)病是一種非干酪性肉芽腫疾病,溫帶地區(qū)較熱帶地區(qū)多見,黑色人種的發(fā)病率較高,可發(fā)現(xiàn)于任何年齡,但多見于20~40歲。結(jié)節(jié)病癥狀多數(shù)較輕,或無癥狀,常于體檢胸透時(shí)發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。表現(xiàn)為肺門腫大的淋巴結(jié)大多雙側(cè)對稱,多結(jié)節(jié)粘連可呈分葉狀,邊緣光滑銳利,常伴有氣管旁,主-肺動脈窗,隆突下淋巴結(jié)腫大及肺部表現(xiàn),兩肺紋理增多,粗索條狀,網(wǎng)狀,小結(jié)節(jié)狀腫塊:結(jié)節(jié)病并胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大一個(gè)特點(diǎn)是一般不壓迫上腔靜脈及其他大血管。淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化,呈蛋殼樣。手術(shù)切除效果良好。

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