縱隔霍奇金淋巴瘤癥狀診斷
一、癥狀
一般來說霍奇金淋巴瘤病人臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較早,就診幾個月前就可能有所表現(xiàn)。本病發(fā)病的平均年齡是30歲,但有兩個發(fā)病年齡高峰:第一個是在20~30歲,男女相等;第二個是在50歲左右,男多于女。兒童發(fā)病少見,且多為男孩。
1.癥狀
大約不到10%的原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤病人沒有任何癥狀,常規(guī)體檢和胸部X線檢查沒有陽性發(fā)現(xiàn)。25%的病人有臨床癥狀。在結(jié)節(jié)硬化型中90%有縱隔侵犯表現(xiàn),可同時伴有頸部淋巴結(jié)腫大,受侵犯的淋巴結(jié)生長緩慢。其中50%的病人僅有縱隔占位的癥狀,他們大部分為婦女,年齡在20~35歲。病人表現(xiàn)為局部癥狀,局部癥狀如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有時與呼吸無關(guān)),緊束感,咳嗽(通常無痰),呼吸困難,聲音嘶啞,為局部壓迫所引起。有時也會出現(xiàn)一些嚴(yán)重的癥狀如上腔靜脈綜合征,但十分罕見,縱隔霍奇金病如侵犯肺、支氣管、胸膜,可出現(xiàn)類似肺炎的表現(xiàn)和胸腔積液,部分病人還有一些與淋巴瘤相關(guān)的全身表現(xiàn)如:
(1)發(fā)熱:
是最常見的臨床表現(xiàn)之一,一般為低熱。有時也伴潮熱,體溫達(dá)40℃,多出現(xiàn)于夜間,早晨又恢復(fù)正常。在進(jìn)展期有少數(shù)表現(xiàn)為周期熱,這種發(fā)熱一般不常見也非特異性表現(xiàn)。同時伴有盜汗,可持續(xù)一夜,程度較輕。正常人群也有全身瘙癢,大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。
(2)乙醇疼痛:
17%~20%的霍奇金病病人在飲酒后20min,病變局部出現(xiàn)疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn),具有一定的診斷意義。當(dāng)病變緩解或消失后,乙醇疼痛即行消失,復(fù)發(fā)時又可重現(xiàn),機(jī)制不明。
2.體征
常見的體征包括胸骨和胸壁變形可伴有靜脈擴(kuò)張(不常見),可觸及乳內(nèi)淋巴結(jié)腫大(不常見),氣管移位,上腔靜脈梗阻,喘鳴,喘息,肺不張和實變,胸腔積液和心包積液的體征。聲帶麻痹、Horner綜合征及臂叢神經(jīng)癥狀不常見。同時應(yīng)檢查淺表淋巴結(jié)有無腫大。
二、診斷
頸部淋巴結(jié)活檢及縱隔淋巴結(jié)活檢能幫助診斷。后者通過CT指引下的穿刺或縱隔鏡完成。除特別注意病人的各種主訴,腫大淋巴結(jié)的部位及大小外,原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤一般臨床癥狀少見,當(dāng)出現(xiàn)胸部壓迫癥狀時查體及X線胸片即能發(fā)現(xiàn)異常。惡性淋巴瘤共同的X線表現(xiàn)為縱隔及肺門淋巴結(jié)增大。