小兒擴張型心肌病一般治療
一、治療
目前無特效治療措施，更不能建立該病的一級預防;需強調(diào)早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療;主要措施包括控制心衰、逆轉心肌肥厚、防止心室重構。長期正規(guī)抗心衰治療，可能有利于預后的改善。
1.一般處理
(1)預防和控制感染：
上呼吸道感染可誘發(fā)或加重DCM心衰，一些學者建議在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙種球蛋白或轉移因子等，以增強機體免疫力，預防呼吸道感染。一旦感染，應及時使用抗生素。
(2)飲食：
DCM心衰患者應限鈉并適當控制水分，輕度心衰時鈉攝入2～5g，中度心衰時鈉攝入為1.0～2.5g，重度心衰時鈉攝入為0.5～1.0g。飲食以高蛋白、高維生素并富含營養(yǎng)、易消化為好，避免刺激性食物。提高飲食中亞油酸含量，可能對DCM的預后產(chǎn)生一定影響;補硒治療可使心肌β受體功能上調(diào)，有利于DCM心衰的改善。
(3)休息：
保證充足睡眠，避免劇烈運動及過度疲勞。心衰者臥床休息，以減輕心臟負荷。
(4)吸氧：
間斷吸氧可改善患兒的氧供，有利于心衰的恢復?？刹捎帽菍Ч艿土髁拷o氧。
2.病因和對癥治療
有明確病因者，首先應消除病因，如藥物或酒精中毒等，并予對癥治療。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。嚴重心力衰竭宜先靜脈輸入正性肌力藥，如兒茶酚胺類藥或磷酸二酯酶抑制劑，后者還有擴張血管作用。尚可加用硝普鈉減輕心室后負荷，但應密切觀察血壓變化。嚴重水腫或肺水腫者靜脈注射強效利尿藥，并監(jiān)測電解質。待病情平穩(wěn)后予長期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿藥。對常規(guī)抗心力衰竭治療效果不佳者，可謹慎加用β阻滯藥美托洛爾。改善心肌代謝藥如泛癸利酮(輔酶Q10)等亦可應用。
3.免疫抑制藥
免疫抑制藥的應用尚有不同意見。對發(fā)病時間較短的早期患者，或并發(fā)心源性休克、嚴重心力衰竭或嚴重心律失常者，可加用潑尼松(強的松)治療，開始量2mg/(kg·d)，分3次服用，維持1～2周逐漸減量，至8周左右減至0.3mg/(kg·d)，并維持此量用至16～20周，然后逐漸減量至停藥，療程在半年以上。單用潑尼松(強的松)無效者，可聯(lián)合應用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)，分2次服，并監(jiān)測白細胞，應維持在4×109/L以上。應用大劑量人血丙種球蛋白治療小兒急性重癥心肌炎已取得有益效果。部分DCM患者早先曾有病毒性心肌炎，其發(fā)病機制可能是病毒感染繼發(fā)的自身免疫反應。急性心肌炎及DCM患者均有體液及細胞免疫系統(tǒng)異常，產(chǎn)生各種心肌自身抗體。這些抗心肌抗體是一種炎癥反應的附帶現(xiàn)象，或者是DCM的致病因素仍不清楚。近年報道DCM患者除常規(guī)抗心力衰竭治療外，提取抗心肌抗體，隨之用IgG替換的治療方法?；颊咦笫疑溲謹?shù)<30%，心功能Ⅲ～Ⅳ級。另設基本情況相同的對照組，僅單用常規(guī)抗心力衰竭治療。經(jīng)3個月的連續(xù)觀察，治療組心臟指數(shù)、心搏指數(shù)均顯著提高，體循環(huán)阻力則顯著下降。隨著血流動力學的改善，臨床癥狀明顯好轉，心功能顯著進步，而對照組則無變化。該臨床研究結果提示體液免疫系統(tǒng)激活，伴隨自身抗體產(chǎn)生，影響DCM患者的心功能。應用靜脈輸入大劑量免疫球蛋白治療DCM及圍生期心肌病也取得較好療效。曾報道經(jīng)心肌活檢確診的DCM 10例，左室射血分數(shù)<40%，心功能Ⅲ～Ⅳ級，病程在6個月之內(nèi)，經(jīng)常規(guī)抗心力衰竭治療無效，而準備做心臟移植。經(jīng)加用靜脈輸入大劑量免疫球蛋白治療，除1例于治療進行中死于室性心動過速、心室顫動外，其余9例隨訪14～24個月，均明顯好轉。左室射血分數(shù)從用藥前0.24±0.02上升到0.41±0.04。免疫球蛋白用法為：1g/kg，于12h靜脈輸入，連續(xù)2天。除少數(shù)病人有感冒樣癥狀外，均無其他不良反應。該作者認為免疫球蛋白作為免疫調(diào)節(jié)藥治療早期DCM，可提高左室功能，降低第一年病死率，與以往的常規(guī)抗心力衰竭治療比較有很大改進。
4.并發(fā)癥治療
并發(fā)室性心律失常選用胺碘酮。發(fā)生栓塞現(xiàn)象應用溶栓治療。
5.外科治療
急性嚴重心力衰竭除內(nèi)科治療外，需用體外輔助心室功能的機械裝置進行搶救，如主動脈內(nèi)球囊反搏及心肺機等輔助循環(huán)。少數(shù)病人經(jīng)治療后病情仍不斷惡化，最終需心臟移植。
二、預后
小兒DCM預后不良，病情迅速惡化，多數(shù)于發(fā)病半年至1年因嚴重心力衰竭死亡，少數(shù)因室性心律失常發(fā)生阿-斯綜合征或猝死。5年存活率約60%。DCM患兒結局可分3類：第1類，通常于發(fā)病6個月內(nèi)心功能恢復正常，預后好，此后不致發(fā)生猝死;第2類，心功能改善，但未恢復正常，仍有猝死的危險;第3類，心功能無改進或進一步惡化，通常于發(fā)病早期因嚴重心力衰竭死亡。其他預后不良的指征有心臟重度擴大，心胸比率≥0.65，射血分數(shù)<0.20，發(fā)生栓塞現(xiàn)象及室性心律失常。近年由于治療的改進及心臟移植存活率提高，預后有所改觀。
