一、癥狀
各年齡兒童均可受累，大多數(shù)起病隱緩，主要表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭，偶有以突然發(fā)生急性心力衰竭或心律失常起病，較大兒童表現(xiàn)為乏力，納差，不愛活動，腹痛，活動后呼吸困難及明顯心動過速，尿少，水腫，嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，體重不增，吮奶時呼吸困難，多汗，煩躁不安，食量減少，約10%患兒發(fā)生暈厥或暈厥前兆，患者面色蒼黃，呼吸和心率加快，脈搏細(xì)弱，血壓正常或偏低，心前區(qū)膨隆，心尖搏動向左下移位，心界向左擴(kuò)大，第1心音減弱，常有奔馬律，由于心腔擴(kuò)大，發(fā)生功能性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖部出現(xiàn)輕至中度吹風(fēng)樣收縮期雜音，左房擴(kuò)大壓迫左主支氣管可致左下肺不張，故左背下方呼吸音減低，并可有啰音，肝大有壓痛，下肢水腫，較大兒童可見頸靜脈怒張，此外，還可有腦栓塞現(xiàn)象。
二、診斷
應(yīng)詳細(xì)詢問家族史，必要時對第一代親屬進(jìn)行超聲心動圖檢查，以便發(fā)現(xiàn)家族性DCM， 目前本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，仍為除外性診斷，臨床上表現(xiàn)心臟擴(kuò)大，充血性心力衰竭和心律失常的患兒，超聲心動圖示心室腔明顯增大，室間隔及左室的后壁運(yùn)動幅度減低而無其他病因解釋時應(yīng)考慮本病， DCM主要表現(xiàn)為心力衰竭及左室收縮功能障礙，通過臨床觀察及超聲心動圖檢查，一般可確診，但應(yīng)詳細(xì)詢問病史及家族史，以明確家族性DCM及其他病因引起的心肌病。
