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小兒擴(kuò)張型心肌病(小兒擴(kuò)張型心肌病 )

別名:
小兒充血型心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
需要終身治療,目前不能治愈
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
水腫 乏力 納差 收縮期雜音
并發(fā)癥:
心律失常
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

小兒擴(kuò)張型心肌病檢查

 1.常規(guī)檢查

  2.心內(nèi)膜心肌活檢

無特異性病理變化,價值有限,可作為與特異性心肌病鑒別診斷的參考。組織學(xué)可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化。 DCM患者心肌活檢時心肌細(xì)胞不同程度肥大、纖維化,而無明顯的淋巴細(xì)胞浸潤。通過組織學(xué)或PCR方法可排除心肌炎、遺傳代謝性心肌病及線粒體病。心肌活檢多用于心臟移植的評價。

  3.分子遺傳學(xué)檢查

可確診家族性DCM的基因異常及線粒體遺傳性心肌病。

  4.胸部X線檢查

胸部X線表現(xiàn)為心臟陰影中度至重度普遍增大,以左室增大為主較明顯,心搏減弱。透視下可見心臟搏動減弱。心力衰竭時可見肺淤血或肺水腫,有時可見胸腔積液及左下肺不張。

  5.心電圖檢查

心電圖顯示以心肌損害、心律失常及心室肥大為主要改變。竇性心動過速,左室肥厚及ST-T改變最為常見。并可有心房肥大,右室肥厚及異常Q波。心律失常以第一度房室傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯及室性期前收縮多見。動態(tài)心電圖監(jiān)測約半數(shù)患者有室性及室上性心律失常。

(1)ST-T改變:

ST段降低多呈水平型降低,T波倒置或低平。

(2)異位搏動和異位心律:

以室性或房性期前收縮為最常見。可表現(xiàn)頻發(fā)、多形、多源的室性期前收縮??砂l(fā)展為室性心動過速或心室顫動。

(3)傳導(dǎo)障礙:

部分病例可見房室傳導(dǎo)阻滯(一到三度),室內(nèi)、束支及分支阻滯。

(4)心室肥大:

部分病例可見程度不同的左心室肥大,右心室肥大或雙側(cè)心室肥大則不多見。

  6.超聲心動圖

各心室腔明顯增大,以左室為主;室間隔和左室后壁運動幅度減低,二尖瓣前后葉開放幅度小;左室收縮功能障礙(射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率下降),左室后壁及室間隔運動幅度減低,射血分?jǐn)?shù)及縮短分?jǐn)?shù)明顯下降。多普勒檢查提示二尖瓣關(guān)閉不全。

  7.核素顯像

可見心肌不同程度的肥厚,心室腔擴(kuò)大,室壁運動減弱,射血分?jǐn)?shù)常<50%,并能了解心肌灌注情況。門控核素心血池掃描可測定心功能的早期改變,提高DCM的早期診斷水平。檸檬酸67Ga掃描和111In抗心肌球蛋白抗體顯影可檢出心肌急性炎癥。

  8.心臟斷層顯像

單光子斷層掃描(SPECT)和正電子斷層掃描(PET),可測定心室收縮功能的左室、右室分區(qū)的射血分?jǐn)?shù)以及左室、右室的高峰射血率;SPECT和PET可分別測定反映心室舒張功能的左室、右室高峰充盈率,早期檢測其舒張功能的損害。

  9.心導(dǎo)管和心血管造影

超聲心動圖檢查可協(xié)助診斷DCM,心導(dǎo)管檢查已很少應(yīng)用?;颊卟∏槠椒€(wěn)后可進(jìn)行心導(dǎo)管檢查,心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢監(jiān)測血流動力學(xué)改變,冠狀動脈病變及心肌組織學(xué)檢查等。左室舒張末壓、左房壓及肺毛細(xì)血管楔嵌壓升高,心排血量和每搏量減少,射血分?jǐn)?shù)降低。左室造影可見左室腔擴(kuò)大,左室壁運動減弱。

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