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擴張型心肌病(擴張型心肌病 )

別名:
充血性心肌病,心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40-50%,多以對癥治療為主
多發(fā)人群:
無特殊發(fā)病群體
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 乏力 腹部不適 心臟增大
并發(fā)癥:
心力衰竭 動脈栓塞 胸腔積液
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

擴張型心肌病治療?

擴張型心肌病一般治療

  擴張型心肌病西醫(yī)治療

一、西醫(yī)治療

  由于本病原因未明,除心臟移植術外,尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常,緩解免疫介導的心肌損害,提高病人的生活質(zhì)量和生存 率。休息及避免勞累必須十分強調(diào),如有心臟擴大、心功能減退者更應注意,宜長期休息,以免病情惡化。

1.心力衰竭的治療

限制體力活動,低鹽飲食,多數(shù)病人可用洋地黃制劑,但易發(fā)生洋地黃中毒,用量宜小,地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動力學狀態(tài)可酌情使 用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI),ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常,還能阻斷心力衰竭時神經(jīng) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活,抑制心肌重塑,從而改善預后。近年來ACEI類藥物進展很快,常用藥有卡托普利12.5~25mg/d,依那普利2.5~10mg /d。對長期心力衰竭,內(nèi)科治療無效者應考慮作心臟移植,術后積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年后生存率可達85%以上。近年來發(fā)現(xiàn)本病有心力 衰竭時用β受體阻滯劑有效,其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經(jīng)過度興奮,β受體密度下調(diào),在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受體密度下調(diào),在本病 中其程度大于心肌梗塞后,用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除,心肌內(nèi)β受體密度上調(diào),已知有β1好,起始用極小劑,然后緩慢加大劑 量,此種治療可以延長患者壽命。


  2.心肌保護

  (1)β-受體阻滯藥:

DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性,抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑,引起細胞內(nèi)鈣超負荷,導致心肌細胞損害,而β受體阻滯藥可阻斷上述效應。此外,β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平,提示β受體阻 滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長期應用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能,減少死亡,改善預后。由于DCM患者血清 中存在抗β1受體抗體,其介導的心肌損害發(fā)生在疾病的早期,因此對于早期DCM患者應用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、 卡維地洛等,應用時應從小劑量開始,無不良反應再逐漸加大劑量,如美托洛爾6.25mg,2次/d,逐漸增加至12.5~50mg,2次/d;比索洛爾 1.25mg/d,逐漸增加至5~10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg,2次/d,逐漸增加至25~50mg,2次/d。

  (2)鈣拮抗藥:

DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度,引起心肌細胞損傷,應用鈣拮抗藥可以防 止該效應的發(fā)生。1996年Figulla等報道地爾硫卓治療擴張型心肌病多中心試驗(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,DiDi)的結果,顯示在心力衰竭治療的基礎上加用地爾硫卓治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運動耐量。地爾硫 卓DCM干預研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,ISDDC)顯示地爾硫卓能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分數(shù),顯著改善心功能。預后分析顯示,因心衰加重需 要住院治療者減少,死亡率降低。ISDDC試驗證明,地爾硫卓治療DCM安全有效,適合于DCM的早期治療,其主要藥理機制被認為是干預抗體免疫介導的心 肌損害,保護心肌。

  晚近,臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率,對嚴重心衰患者不增加心血管發(fā)病 率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加,同時也增加大冠狀動脈和主動脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生,后者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管釋放NO可使血管擴張。亦有學者認為氨氯地平治療心衰的機制可能是由于該藥能降低IL-6等細胞因子所致,尤其適于DCM早期治療。

  (3)免疫吸附療法:

由于約70% DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體,體外研究顯示該抗體可介導β1受體的慢性刺激,導致心肌持續(xù)損害和病情進展。國外報道,應用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體,同時進行糾正心衰的基本治療,經(jīng)過1年隨訪,DCM患者左心室射血分數(shù)、左心室舒張期 末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。

  (4)免疫球蛋白:

免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡,產(chǎn)生良好的抗炎效應,改善患者心功能。有研究表明,給新近診斷的擴張型心肌病 (出現(xiàn)癥狀時間在6個月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg,6個月和12個月后LVEF增加。

  3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥

對于合并房顫的患者,除有禁忌證外,可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等長期應用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復律必須行食管超聲檢查

  由于病因未明,預防較困難。在病毒感染時注意心臟變化并及早治療,有實際意義。

  4.抗心律失常治療

當發(fā)生有癥狀性心律失?;?qū)е卵鲃恿W惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應積極給予抗心律失常藥物,如胺碘酮、普羅帕酮等。

  5.中藥

黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用,可用于本病治療。

  6.其他

  (1)甲狀腺素:有研究報道,成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變,經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后,可見左室射血分數(shù)增加,左室心肌變力效 應得以改善,靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度,從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前,甲狀腺粉尚處于臨床試用階 段,需進一步研究及臨床驗證。

  (2)生長激素:生長激素(GH)不僅參與人體生長的調(diào)節(jié)過程,而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血 分數(shù);慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病,甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關?;贕H用于GH缺乏患者能增 加左室心肌重量,改善心功能,提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段,療效有待觀察。

  7.介入治療

  (1)雙心室同步起搏:近幾年,雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起 作用(如心肌缺血及心肌勞損),但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復雙心室電及機械活動的同步化,使QRS波明顯變窄,心室間機械延遲縮短,心室充 盈時間明顯增加,減少二尖瓣反流,使Ⅲ級~Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善,心臟縮小,從而達到改善預后,延長生存時間的目的。

  (2)心臟自動轉(zhuǎn)復-除顫器(AICD):對從心臟停搏恢復的所有病人、伴有反復性室性心動過速引起休克或心衰惡化,而且不能被抗心律失常藥物治療控 制的病人,皆應植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動,明顯延長患者壽 命,但不能終止病情的發(fā)展。

  (3)射頻消融:對伴慢性心房撲動的患者,主張施行射頻消融術。臨床研究發(fā)現(xiàn),隨著心房撲動的消失,心臟功能可得到明顯改善。

  8.外科治療進展

  (1)左室減容手術:

左室減容手術由Batista等首先報道,他們將DCM患者擴大的左心室游離壁縱向部分切除。結果發(fā)現(xiàn)術后患者左室容積減小,心 功能得以改善。左室減容術基于DCM患者左室擴大、松弛,而減容手術后左室腔減小,更趨于橢圓形,左室壁局部應力減小,心室肌僵硬度減低,減少左室后負荷 (如收縮期室壁應力),進一步減少心室耗氧量,改善左室泵功能

  (2)動態(tài)心肌成形術:

1993年由Carpentier等首先報道,將擴張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴大的心臟,術后2周開始用直流電刺激 背闊肌,以增加左心室的收縮力。作者總結7年中52例接受心肌成形術的心衰患者,結果顯示術前病死率23%(12/52),術后病死率20%(8 /40),術后實際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善,LVEF提高。心導管顯示肺動脈壓、肺毛細血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當心臟移 植禁忌時,此法可作為替代方法之一。該手術改善心功能的作用機制在于:

①骨骼肌包繞心臟,起到纏繞效應,從而停止衰竭心肌的重構;

②骨骼肌的主動收縮,輔 助增強了衰竭心臟的收縮力。

  (3)左心輔助裝置(LVAD):

Cooley等首先提出臨時機械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過渡時期。目前報道的左心輔助裝置 (LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qū)動器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動部安置在腹腔,經(jīng)流入管、流出管 穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導線連接驅(qū)動部和控制部及電池盒。驅(qū)動部內(nèi)安置方向相反的2個驅(qū)動片、1個生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換 器,可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中,便于攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml,泵排出量 10L/min。Frazier等報道多中心臨床試驗,34例等待心臟移植的晚期心衰患者應用LVAD后,肝、腎功能明顯改善,心功能改善,LVAD使用 時間甚至超過300天;65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能:出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調(diào)和血栓栓塞等。 雖然如此,LVAD仍不失為等待心臟移植過渡時期的一種治療方法。

  (4)心臟移植:

1967年Barnard首次完成同種異位心臟移植術后,30多年來心臟移植已從試驗階段過渡到臨床應用階段,目前在國際上應用 漸廣。Hosenpud等報道國際心臟移植登記(包括301個心臟移植中心)從1982年至1998年3月,全世界共進行心臟移植45993例,1年存活 率97%,5年存活率約65%,半數(shù)死亡時間8.7年,每年病死率約4%。隨著時間的推移,技術發(fā)展,存活率隨之提高。半數(shù)死亡時間1980~1985年 為5.3年、1986~1990年為8.8年,1991~1997年為9.4年。目前心臟移植技術日臻成熟,能提高患者存活率,改善心功能,提高生活質(zhì) 量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。

  心臟移植存在以下問題:

 ?、俟w缺乏;

  ②費用昂貴;

 ?、坌g后感染;

  ④術后排斥反應。我國心臟移植起步較晚,發(fā)展相對緩慢。1978年上海瑞金醫(yī)院首例心臟 移植患者存活109天。1992年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學二附院先后成功報道心臟移植,目前存活者已有超過5年者。1993年北 京阜外心血管病醫(yī)院報道心肺移植。至今我國心臟移植例數(shù)有限,與國際水平相比,存在明顯差距。

  (5)自體骨骼肌衛(wèi)星細胞移植術:

是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌干細胞通過移植的方法,來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細胞在心肌內(nèi)分化、成熟為類似于心肌細胞收縮、結構、電生理特性的橫紋肌細胞,并具有增強 心功能效應。該方法目前處于實驗研究階段,其臨床效果,尤其是遠期療效還未見報道。

  二、預后

  擴張型心肌病的病程長短不一,發(fā)展較快者于1~2年死亡,較慢者可存活達20年之久,這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心 力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預后,受患者選擇、所用的診斷方法和標準、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響,生存率或病死率不 盡相同。

  許多研究的結果表明,擴張型心肌病的預后較差,病死率較高。根據(jù)文獻資料統(tǒng)計,擴張型心肌病的1年生存率58%~63%,5年生存率 33%~40%,10年生存率20%;而1年病死率25%~58%,2年病死率30%~48%,5年病死率50%~80%,10年病死率達 70%~92%。由于擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異,尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明,又無特異性的診斷指標,可以理解對生存率 及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭,少數(shù)發(fā)生猝死,個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭,左心衰竭次 之,右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關。

  一些研究結果表明,擴張型心肌病預后有改善的趨勢。Di Lenarda等研究了從1978~1994年的235例擴張型心肌病的發(fā)病和死亡情況,每5年劃為一個研究階段,以死亡或接受心臟移植作為研究終點。結 果發(fā)現(xiàn)2年生存率在1978~1982年做出診斷組(Ⅰ組,共26例)為73.8%;在1983~1987年組(Ⅱ組,共65例)87.7%,在 1988~1992年組(Ⅲ組,共144例)為93.3%;4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出,15年中擴張型心肌病 發(fā)病例數(shù)逐漸增多,而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認為,研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應用ACEI、β受體阻滯藥者增多,是擴張型心肌病生存率增 高的原因。

擴張型心肌病辨證論治

  擴張型心肌病中醫(yī)治療

一、中藥

  1、黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用,可用于本病治療。

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