擴張型心肌病一般治療
擴張型心肌病西醫(yī)治療
一、西醫(yī)治療
由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無徹底的治療方法。治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存 率。休息及避免勞累必須十分強調(diào)，如有心臟擴大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長期休息，以免病情惡化。
1.心力衰竭的治療
限制體力活動，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動力學(xué)狀態(tài)可酌情使 用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學(xué)異常，還能阻斷心力衰竭時神經(jīng) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來ACEI類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg /d。對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達(dá)85%以上。近年來發(fā)現(xiàn)本病有心力 衰竭時用β受體阻滯劑有效，其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調(diào)，在本病 中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑 量，此種治療可以延長患者壽命。
2.心肌保護
(1)β-受體阻滯藥：
DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻 滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長期應(yīng)用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。由于DCM患者血清 中存在抗β1受體抗體，其介導(dǎo)的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此對于早期DCM患者應(yīng)用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、 卡維地洛等，應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，無不良反應(yīng)再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d;比索洛爾 1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。
(2)鈣拮抗藥：
DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防 止該效應(yīng)的發(fā)生。1996年Figulla等報道地爾硫卓治療擴張型心肌病多中心試驗(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)的結(jié)果，顯示在心力衰竭治療的基礎(chǔ)上加用地爾硫卓治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運動耐量。地爾硫 卓DCM干預(yù)研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫卓能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分?jǐn)?shù)，顯著改善心功能。預(yù)后分析顯示，因心衰加重需 要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗證明，地爾硫卓治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機制被認(rèn)為是干預(yù)抗體免疫介導(dǎo)的心 肌損害，保護心肌。
晚近，臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率，對嚴(yán)重心衰患者不增加心血管發(fā)病 率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時也增加大冠狀動脈和主動脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管釋放NO可使血管擴張。亦有學(xué)者認(rèn)為氨氯地平治療心衰的機制可能是由于該藥能降低IL-6等細(xì)胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。
(3)免疫吸附療法：
由于約70% DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導(dǎo)β1受體的慢性刺激，導(dǎo)致心肌持續(xù)損害和病情進展。國外報道，應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過1年隨訪，DCM患者左心室射血分?jǐn)?shù)、左心室舒張期 末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。
(4)免疫球蛋白：
免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴張型心肌病 (出現(xiàn)癥狀時間在6個月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個月和12個月后LVEF增加。
3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥
對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等長期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查
由于病因未明，預(yù)防較困難。在病毒感染時注意心臟變化并及早治療，有實際意義。
4.抗心律失常治療
當(dāng)發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃恿W(xué)惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。
5.中藥
黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。
6.其他
(1)甲狀腺素：有研究報道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分?jǐn)?shù)增加，左室心肌變力效 應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階 段，需進一步研究及臨床驗證。
(2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調(diào)節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血 分?jǐn)?shù);慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關(guān)。基于GH用于GH缺乏患者能增 加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。
7.介入治療
(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結(jié)果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起 作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復(fù)雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充 盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達(dá)到改善預(yù)后，延長生存時間的目的。
(2)心臟自動轉(zhuǎn)復(fù)-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復(fù)的所有病人、伴有反復(fù)性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控 制的病人，皆應(yīng)植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽 命，但不能終止病情的發(fā)展。
(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術(shù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。
8.外科治療進展
(1)左室減容手術(shù)：
左室減容手術(shù)由Batista等首先報道，他們將DCM患者擴大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心 功能得以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴大、松弛，而減容手術(shù)后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負(fù)荷 (如收縮期室壁應(yīng)力)，進一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能
(2)動態(tài)心肌成形術(shù)：
1993年由Carpentier等首先報道，將擴張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴大的心臟，術(shù)后2周開始用直流電刺激 背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結(jié)7年中52例接受心肌成形術(shù)的心衰患者，結(jié)果顯示術(shù)前病死率23%(12/52)，術(shù)后病死率20%(8 /40)，術(shù)后實際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF提高。心導(dǎo)管顯示肺動脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當(dāng)心臟移 植禁忌時，此法可作為替代方法之一。該手術(shù)改善心功能的作用機制在于：
①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應(yīng)，從而停止衰竭心肌的重構(gòu);
②骨骼肌的主動收縮，輔 助增強了衰竭心臟的收縮力。
(3)左心輔助裝置(LVAD)：
Cooley等首先提出臨時機械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過渡時期。目前報道的左心輔助裝置 (LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qū)動器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動部安置在腹腔，經(jīng)流入管、流出管 穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導(dǎo)線連接驅(qū)動部和控制部及電池盒。驅(qū)動部內(nèi)安置方向相反的2個驅(qū)動片、1個生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換 器，可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量 10L/min。Frazier等報道多中心臨床試驗，34例等待心臟移植的晚期心衰患者應(yīng)用LVAD后，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD使用 時間甚至超過300天;65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調(diào)和血栓栓塞等。 雖然如此，LVAD仍不失為等待心臟移植過渡時期的一種治療方法。
(4)心臟移植：
1967年Barnard首次完成同種異位心臟移植術(shù)后，30多年來心臟移植已從試驗階段過渡到臨床應(yīng)用階段，目前在國際上應(yīng)用 漸廣。Hosenpud等報道國際心臟移植登記(包括301個心臟移植中心)從1982年至1998年3月，全世界共進行心臟移植45993例，1年存活 率97%，5年存活率約65%，半數(shù)死亡時間8.7年，每年病死率約4%。隨著時間的推移，技術(shù)發(fā)展，存活率隨之提高。半數(shù)死亡時間1980～1985年 為5.3年、1986～1990年為8.8年，1991～1997年為9.4年。目前心臟移植技術(shù)日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質(zhì) 量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。
心臟移植存在以下問題：
①供體缺乏;
?、谫M用昂貴;
③術(shù)后感染;
?、苄g(shù)后排斥反應(yīng)。我國心臟移植起步較晚，發(fā)展相對緩慢。1978年上海瑞金醫(yī)院首例心臟 移植患者存活109天。1992年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)二附院先后成功報道心臟移植，目前存活者已有超過5年者。1993年北 京阜外心血管病醫(yī)院報道心肺移植。至今我國心臟移植例數(shù)有限，與國際水平相比，存在明顯差距。
(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細(xì)胞移植術(shù)：
是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術(shù)方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌干細(xì)胞通過移植的方法，來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細(xì)胞在心肌內(nèi)分化、成熟為類似于心肌細(xì)胞收縮、結(jié)構(gòu)、電生理特性的橫紋肌細(xì)胞，并具有增強 心功能效應(yīng)。該方法目前處于實驗研究階段，其臨床效果，尤其是遠(yuǎn)期療效還未見報道。
二、預(yù)后
擴張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達(dá)20年之久，這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心 力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不 盡相同。
許多研究的結(jié)果表明，擴張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻資料統(tǒng)計，擴張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率 33%～40%，10年生存率20%;而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達(dá) 70%～92%。由于擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標(biāo)，可以理解對生存率 及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次 之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。
一些研究結(jié)果表明，擴張型心肌病預(yù)后有改善的趨勢。Di Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5年劃為一個研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點。結(jié) 果發(fā)現(xiàn)2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%;在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在 1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%;4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴張型心肌病 發(fā)病例數(shù)逐漸增多，而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認(rèn)為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應(yīng)用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴張型心肌病生存率增 高的原因。
擴張型心肌病辨證論治
擴張型心肌病中醫(yī)治療
一、中藥
1、黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。
