血友病一般治療
一、避免外傷和手術(shù)，如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg;需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h，應(yīng)輸注2～3次/d。
?、?a >血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。
三、手術(shù)治療：關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，影響正常活動者，在嚴(yán)格替代治療情況下，可行矯形手術(shù)。
四、局部出血：壓迫止血為主。
血友病辨證論治
1.中醫(yī)治療:
1)熱郁血分，迫血妄行型：治法：治宜清熱解毒，涼血止血法。方藥用犀角地黃湯加減。藥用細(xì)生地、赤芍。丹皮、銀花、連翹、生側(cè)柏、水牛角(或用廣角)，犀角地黃湯為治療熱入血分的代表方。方中水牛角(或廣角)咸寒，清營涼血，清心解毒;生地甘苦涼，清熱涼血，滋陰生津;赤芍，丹皮即可增強(qiáng)清熱涼血之力，又可防止瘀血停滯，四藥相配，使熱清血寧，止血而無留瘀之弊。加銀花、連翹清熱解毒，生側(cè)柏涼血止血。
2)陰虛內(nèi)熱，迫血妄行型：治法：治宜滋陰清熱，涼血止血法。方藥用茜根散加減。藥用：茜草根、生地黃、阿膠、側(cè)柏葉、白芍、黃芪、當(dāng)歸、女貞子、旱蓮草。茜草止血而又活血，止血而不留瘀，故可用于各種出血性疾病。生地黃、阿膠、白芍、側(cè)柏葉滋陰養(yǎng)血，涼血止血。陰虛血熱之出血，多為長期慢性出血證，血出則氣傷故用當(dāng)歸補(bǔ)血湯(黃芪、當(dāng)歸)益氣生血。女貞子、旱蓮草為二至丸，滋陰涼血止血。
3)氣虛不攝，血不循經(jīng)型：治法：治宜益氣健脾攝血法。方藥用歸脾湯加減。藥用黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、阿膠、龍眼肉、木香、遠(yuǎn)志、艾葉、炙甘草、炒棗仁。本方為治療思慮過度，勞傷心脾的常用方劑。本方重在益氣生血，故以黃芪、黨參為君，補(bǔ)中益氣，化生氣血。酸棗仁、龍眼肉、當(dāng)歸、阿膠補(bǔ)血和營，養(yǎng)心安神，為臣藥。白術(shù)、木香健脾理氣，以防滋膩滯氣。茯神、遠(yuǎn)志交通心腎，安神定志。甘草益氣和中，調(diào)和諸藥。艾葉溫經(jīng)止血。
4)瘀血阻絡(luò)，血不循經(jīng)型：治法：治宜活血通絡(luò)，佐以止血。方藥用四物湯加減。藥用當(dāng)歸、生熟地、川芎、赤芍、丹參、雞血藤、茜草、仙鶴草、大小薊、參三七等。方中當(dāng)歸補(bǔ)血活血，調(diào)經(jīng)止痛;生地滋陰清熱涼血，熟地甘溫，大補(bǔ)肝腎，養(yǎng)血滋陰：赤芍散瘀活血;川芎辛溫，為血中氣藥，活血行血，開郁止痛，使熟地補(bǔ)而不滯;加丹參、雞血藤活血通絡(luò);茜草、參三七活血止血;仙鶴草、大小薊涼血止血。全方共奏養(yǎng)血通絡(luò)，活血止痛之功效
