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血友病(血友病 )

別名：
血溢病
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
10%
多發(fā)人群：
常幼年發(fā)病
發(fā)病部位：
脊髓 血液血管
典型癥狀：
關(guān)節(jié)腫脹 皮膚出血斑 肌肉出血 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血
并發(fā)癥：
缺血性壞死
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
血液科
治療方法：
藥物治療、手術(shù)治療

血友病就診？

血友病就診指南針對(duì)血友病患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：血友病掛什么科室的號(hào)？血友病檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？血友病要做哪些檢查？血友病檢查結(jié)果怎么看？等等。血友病就診指南旨在方便血友病患者就醫(yī)，解決血友病患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 反復(fù)出血 出血傾向 最佳就診時(shí)間 出血時(shí)間延長(zhǎng) 就診時(shí)長(zhǎng) 3周 復(fù)診頻率/診療周期 1-6個(gè)月 就診前準(zhǔn)備 禁食 常見問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 3、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起？ 4、治療情況如何？ 5、有無(wú)藥物過(guò)敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.血象 一般無(wú)貧血，白細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)正常 2.凝血檢查 出血時(shí)間正常，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間(PT)正常，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A)，能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。 3.凝血因子活性測(cè)定 因子VIII促凝活性(VIII：C)測(cè)定明顯減少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%)，因子IX促凝活性(IX：C)測(cè)定減少(血友病乙)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) A.多為男性患者(女性純合子極少見)，有或無(wú)家族史，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。 B.關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血，有或無(wú)活動(dòng)過(guò)久，用力，創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴(yán)重者可見關(guān)節(jié)畸形。 C.可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）糾正試驗(yàn)來(lái)鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗(yàn)不正常時(shí)，可做糾正試驗(yàn)。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血漿的部分凝血活酶時(shí)間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時(shí)，為FⅧ缺乏癥；僅被正常血清糾正時(shí)，為FⅨ缺乏癥；如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。

血友病相關(guān)醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾病： 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾病： 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng)，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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