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小兒醛固酮過多癥(小兒醛固酮過多癥 )

別名:
小兒醛固酮增多癥,小兒醛甾酮過多癥,小兒鹽皮質激素分泌過多癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
常染色體隱性遺傳性疾病家族...
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
頭暈 乏力 低血鉀 夜尿增多 醛固酮分泌增多
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
手術治療、藥物治療

小兒醛固酮過多癥治療?

小兒醛固酮過多癥一般治療

  一、治療

  由腎上腺兩側增生引起者,一般不采用手術而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類。

  (1)螺內酯(安體舒通)

為最常用的藥物之一,屬于類固醇類化合物,主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結合性受體,而達到拮抗醛固酮效用。此外,尚有輕度的類固醇合成酶抑制作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應、男性乳房發(fā)育等。

  用藥用量:常用劑量2mg/kg,分3次口服,用藥1~3周后可見血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。

  (2)血管緊張素轉化酶抑制藥

主要用于治療特發(fā)性醛固酮增多癥,4周后可見血壓下降、血鉀回升,尿醛固酮減少。依那普利(enalapril)。副作用小。

  用藥用量:可用于長期治療,每天用量為10~80mg。

  (3)鈉轉運抑制劑

可抑制遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少,因而糾正水鈉潴留、高血壓及低血鉀。常用制劑有2種,此2種藥物均較安全,副作用遠比螺內酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀,偶見眩暈過敏反應,長期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結石。

  用藥用量:

  A阿米洛利(amiloride),常用量為每天10~40mg,其作用較氨苯蝶啶強8~10倍。

  B氨苯蝶啶,常用量為每天100~300mg。

  (4)類固醇合成抑制劑

 ?、賢rilostane:競爭性3-羥類固醇脫氫酶抑制劑。

 ?、诎濒斆滋?氨基導眠能):抑制碳鏈酶,阻斷膽固醇轉變?yōu)樵邢┐纪谷┕掏捌淦べ|激素合成受阻、

 ?、弁颠颍嚎梢种?1β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質醇合成。

  (5)鈣通道阻滯藥

臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二種,以后者為適宜。

  (6)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑

賽庚啶與溴隱亭單用或聯(lián)合使用。

  (7)其他藥物

心房利鈉肽(ANP)和生長抑素及其類似物等。心房利鈉肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35個氨基酸殘基組成的肽類激素,它能抑制近曲小管重吸收鈉,抑制醛固酮和ADH的釋放,因而具有促進鈉、水排出的功用。

  [手術]

  原發(fā)性醛固酮增多癥確診后需手術治療。

  術前準備包括限制鈉鹽,補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內酯(安體舒通)來糾正電解質及降低血壓。安體舒通的用量為每天20~40mg,術前用藥時間為2周,血漿及紅細胞內的鉀含量可正?;???刹捎每诜淃}或胃腸外補鉀來促進血鉀正常。

  螺內酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物,與腎小管鹽皮質激素受體競爭性結合,起排鈉保鉀作用。此外,螺內酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成,因其化學結構與內源性皮質類固醇相似,且在體內羥基化。

  發(fā)現(xiàn)腺瘤時應切除。如為兩側增生,或一側腺瘤伴兩側增生,可做一側腎上腺全切,另一側切除一半,必要時再輔以拮抗劑治療。

  手術次全切除后仍有高血壓復發(fā)者,用螺內酯抑制醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好。

  二、預后

  一般手術治療可收到較好效果,術后10天左右血內電解質恢復正常。但應繼續(xù)觀察臨床癥狀和電解質,長期追蹤以防復發(fā)。

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