小兒醛固酮過(guò)多癥鑒別診斷
需要與原發(fā)性醛固酮增多癥進(jìn)行鑒別的疾病有以下幾種：
1.原發(fā)性高血壓發(fā)生低血鉀
原發(fā)性高血壓病服用利尿藥治療未曾補(bǔ)鉀時(shí)可出現(xiàn)低血鉀、肌無(wú)力，鑒別時(shí)需停服利尿藥并補(bǔ)鉀后，原發(fā)性高血壓者血鉀恢復(fù)正常。
2.腎缺血性高血壓繼發(fā)醛固酮增多
腎缺血性高血壓較原醛時(shí)高，高血壓的進(jìn)展較快，有時(shí)在腹部可聽(tīng)到血管雜音。靜脈腎盂造影，可見(jiàn)患側(cè)腎顯影和消失均延遲。血漿腎素活性增高，是產(chǎn)生繼發(fā)性醛固酮增多的原因。體內(nèi)鈉丟失，過(guò)多(出汗、腹瀉、腎小管酸中毒等)血容量減少時(shí)均可發(fā)生生理性腎素-醛固酮分泌增多，亦可發(fā)生繼發(fā)性醛固酮增多癥。
3.腎小球旁器增生癥(即Bartter綜合征)
巴特綜合征即Bartter綜合征，以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高，但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見(jiàn)于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現(xiàn)為間歇性發(fā)作的多尿，致孕22～24周出現(xiàn)羊水過(guò)多，需反復(fù)抽羊水，以阻止早產(chǎn)。兒童型最常見(jiàn)癥狀為生長(zhǎng)延緩(51%)，其次為肌乏力(41%)，還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型最常見(jiàn)癥狀為肌乏力(40%)，其次為疲勞(21%)、抽搐(26%)，較少見(jiàn)癥狀有輕癱、感覺(jué)異常、遺尿、夜間多尿、便秘等。
4.腎潴鈉過(guò)多綜合征即Liddles綜合征
有家族性，腎小管保留鈉的能力特別強(qiáng)，鈉鉀交換過(guò)于旺盛，鉀消耗過(guò)多，出現(xiàn)高血壓、低血鉀、高血鈉、堿中毒及尿排鉀量增高。醛固酮分泌不增多反而減低，給予低鈉飲食，螺內(nèi)酯(安體舒通)都不能降低血鈉，地塞米松亦無(wú)效，可用氨苯蝶啶(triamterene)治療，直接抑制遠(yuǎn)球腎小管鈉的回吸收，并減少鉀的排泄，同時(shí)補(bǔ)充氯化鉀，可使血壓正常，糾正低血鉀，改善臨床癥狀。
5.惡性高血壓
惡性高血壓病(malignant hypertension)也稱急進(jìn)型高血壓病，較少見(jiàn)，多見(jiàn)于青壯年?？捎删忂M(jìn)型高血壓惡化而來(lái)，或起病即為急進(jìn)型高血壓。臨床上起病急，進(jìn)展快，血壓升高明顯，常超過(guò)230/130mmHg.惡性高血壓特征性病變表現(xiàn)為細(xì)動(dòng)脈纖維素樣壞死和壞死性細(xì)動(dòng)脈炎。增生性小動(dòng)脈硬化主要發(fā)生在腎小葉間動(dòng)脈及弓形動(dòng)脈等處，主要表現(xiàn)為內(nèi)膜顯著增厚，內(nèi)彈力膜分裂，SMC增生肥大，膠原等基質(zhì)增多，使血管壁呈同心層狀增厚，如洋蔥皮樣。病變主要累及腎和腦血管，常致腎、腦發(fā)生缺血性壞死和出血等，嚴(yán)重?fù)p害腎、腦功能?；颊叽蠖嗨烙谀蚨景Y、嚴(yán)重?fù)p害腎、腦出血或心力衰竭。
血壓極高，發(fā)展快，因毛細(xì)血管痙攣，腎臟普遍缺血，使腎素-血管緊張素分泌增高并繼發(fā)醛固酮增高。高血壓常伴有視網(wǎng)膜病，視網(wǎng)膜有滲出、大量出血及視盤水腫，視力障礙，同時(shí)伴有腎功能減退、氮質(zhì)血癥、血尿素氮增高，一般無(wú)堿中毒，血鈉亦不高。
6.先天性腎上腺皮質(zhì)增生
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過(guò)程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過(guò)多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現(xiàn)性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。
(1)11-羥化酶缺乏：
先天性11-羥化酶缺乏時(shí)，11-去氧皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)醇的增多。二者皆有潴鈉排鉀作用，可引起高血壓，同時(shí)還可有性征異常。
(2)17-羥化酶缺乏：
17-羥化酶缺乏時(shí)，皮質(zhì)酮及11-去氧皮質(zhì)酮合成增多引起高血壓、血鈉增高，血鉀降低，性發(fā)育障礙，男性外生殖器表現(xiàn)為女性。
