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小兒醛固酮過(guò)多癥(小兒醛固酮過(guò)多癥 )

別名:
小兒醛固酮增多癥,小兒醛甾酮過(guò)多癥,小兒鹽皮質(zhì)激素分泌過(guò)多癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
常染色體隱性遺傳性疾病家族...
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
頭暈 乏力 低血鉀 夜尿增多 醛固酮分泌增多
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 腎內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

小兒醛固酮過(guò)多癥檢查

  一)血生化檢查

  1.血鉀確定有無(wú)低血鉀對(duì)本病診斷有重要意義。為測(cè)定結(jié)果較為可靠,檢查前應(yīng)停用利尿劑3~4周。有人主張?jiān)跈z查期間,每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5~7天,并須連續(xù)多次測(cè)定才更可靠。血鉀可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在,甚至血鉀也在正常范圍內(nèi),此時(shí)僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數(shù)年后才發(fā)展成間歇性低血鉀癥期,伴應(yīng)激后發(fā)生陣發(fā)性肌無(wú)力及麻痹表現(xiàn)。至較晚期才發(fā)展為持續(xù)性低血鉀伴陣發(fā)性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長(zhǎng)期低血鉀的后果。因此,低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。

  2.血氯化物常低于正常值。

  3.血鈉有輕度增高。

  4.二氧化碳結(jié)合率常上升,提示代謝性堿中毒。

  5.血漿pH常偏高,可達(dá)7.6。

  6.鈣、磷大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。

  7.鎂正常血鎂0.85±0.15mmol/L?;颊呖奢p度降低。

  8.糖耐量試驗(yàn)由于失鉀,抑制了胰島素的分泌,口服葡萄糖耐量試驗(yàn)可呈耐量減低。

  9.靜脈血漿中醛固酮測(cè)定正常人臥位為5.2±2μg/dl。本病患者明顯升高,腎上腺皮質(zhì)腫瘤者尤為明顯。

  二)尿

  1.尿量增多尿常規(guī)呈比重降低,且趨向固定。呈堿性或中性,有時(shí)有尿路感染表現(xiàn)。

  2.尿鉀在普通飲食時(shí)雖有低血鉀,但尿鉀仍較多,超過(guò)30mmol/24h,是本病之特征。

  3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響,測(cè)定時(shí)應(yīng)固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d,鉀60mmol/d)。并反復(fù)多次測(cè)定才可靠。當(dāng)血鉀嚴(yán)重降低時(shí),尿醛固酮排出增多則不明顯。對(duì)尿醛固酮排出量正常者則必須補(bǔ)鉀后再測(cè)尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮,若增高則有診斷價(jià)值。

  三)唾液中的鈉/鉀比正常<2。<1.0時(shí)即應(yīng)疑有原發(fā)性醛固酮增多癥

  四)某些特殊試驗(yàn)

 1.鉀負(fù)荷試驗(yàn)在普通飲食條件下

(每日鈉160mmol,鉀60mmol),觀察1周,可發(fā)現(xiàn)鉀代謝呈負(fù)平衡。繼之補(bǔ)鉀1周,每日增加鉀100mmol,但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者,血鉀卻有明顯的升高。

  2.食物中鈉含量改變對(duì)鉀代謝的影響低鈉試驗(yàn):

正常人當(dāng)食物中氯化鈉攝入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿鈉降低,但尿鉀不降低。但在原醛癥者,由于繼續(xù)貯鈉排鉀,則尿鈉降低,原已增高的醛固酮不進(jìn)一步升高,而尿鉀也同時(shí)降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低,限制了與鉀的交換。高鈉試驗(yàn):對(duì)病情輕、血鉀降低不明顯的疑似原醛癥病人,可作高鈉試驗(yàn)。每日攝鈉240mmol,共1周。如為輕型原醛癥則由于大量鈉進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管并進(jìn)行離子交換,使尿鉀排出增加,血鉀將更降低。對(duì)嚴(yán)重低血鉀的典型病例不應(yīng)作高鈉試驗(yàn),以免加重病情。鈉攝入量對(duì)腎素和醛固酮的影響見(jiàn)表1。

  3.螺旋內(nèi)酯

(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗(yàn)此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對(duì)電解質(zhì)的作用而改善癥狀,但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,連續(xù)1~2周以上?;颊叻幒笱浬呋謴?fù)正常,血壓下降至正常。繼發(fā)性醛固酮增多癥的患者結(jié)果與原醛癥相同。

  4.血漿腎素活性測(cè)定正常人血漿腎素活性

(當(dāng)每日鈉攝入量為200mmol,站立3小時(shí))為3.2±0.5mμg/ml,每日鈉攝入量為10mmol,站立3小時(shí)則為17.6±0.9ng/ml。原醛癥時(shí)無(wú)論在高鈉還是低鈉條件下,均有明顯降低。而繼發(fā)性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來(lái)進(jìn)行鑒別原醛癥和繼發(fā)性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激發(fā)后平均增加45±38。原醛癥時(shí)下降,繼發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)上升。

  五)其他檢查

   1.心電圖

低血鉀引起心電圖的改變,表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng),T波增寬、降低或倒置,U波的出現(xiàn)或T-U波相連成雙峰,可見(jiàn)高血壓左室肥大的改變。

  2.腹部CT或MRI掃描

可鑒別為腎上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化膽固醇腎上腺掃描或照相:可根據(jù)放射性濃集的區(qū)域大小和濃集程度判斷病變部位,以指導(dǎo)手術(shù)。

  3.腎臟B超

了解兩側(cè)腎上腺的情況。

  4.125I-膽固醇掃描

檢測(cè)兩側(cè)及腎上腺靜脈血中醛固酮的濃度,可以鑒別腫瘤和增生。

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