一、癥狀
(1)產(chǎn)生醛固酮的腺瘤(aldosterone-producing adenoma，APA)
癌腫一般>3cm，故定位診斷多為陽性，但其尚可分泌其他激素，故臨床表現(xiàn)多嚴(yán)重而復(fù)雜，生化紊亂如低血鉀、堿中毒等較明顯，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移;腺瘤大多為單發(fā)，直徑一般<2cm，故一般定位檢查常為陰性，多具有典型的臨床和實驗室表現(xiàn)。
(2)特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathic hyperaldosteronism)
生化紊亂較APA及PAH為輕，腎素及AT-Ⅱ活性受抑制不明顯。有人認(rèn)為IHA可能是低腎素型原發(fā)性高血壓的變異型，因為手術(shù)治療不能使IHA治愈，即使雙側(cè)腎上腺全切除也不能消除其高血壓，而仍需繼續(xù)使用降壓藥物控制。也有人認(rèn)為IHA的發(fā)生可能是腎上腺皮質(zhì)在功能與形態(tài)上對正?；虻蜐舛鹊腁T-Ⅱ呈超常反應(yīng)，而導(dǎo)致皮質(zhì)增生及分泌過量醛固酮。
(3)高血壓
病程中最早出現(xiàn)的癥狀為高血壓。有的病人在早期發(fā)現(xiàn)高血壓后可能診斷為原發(fā)性高血壓，治療中服用利尿藥而誘發(fā)低血鉀性肌麻痹;或用低鹽飲食而使低血鉀得到改善，經(jīng)久不出現(xiàn)癥狀。高血壓多為中等度，血壓長期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小動脈痙攣，偶有小量出血，而高血壓視網(wǎng)膜病者極少見。此點可能與腎素-血管緊張素被抑制有關(guān)。
高血壓是由于醛固酮分泌增多、血鈉潴留、高血鈉、低血鉀使血管壁對升壓物質(zhì)的敏感性增強，更促使血壓上升。血壓隨病程的發(fā)展逐漸增高，以后逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、感覺異常。
低血鉀伴堿中毒 由于腎小管排鉀增多，血鉀降低。
對于低血鉀、高血壓、堿中毒，伴夜尿增多、多飲多尿、尿鉀增多，應(yīng)疑為原醛癥，需進一步檢查。
(4)原發(fā)性腎上腺增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)
雙側(cè)腎上腺呈彌漫性增生，具有典型的臨床表現(xiàn)及生化異常，其發(fā)病機制現(xiàn)認(rèn)為與ACTH無關(guān)。
(5)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥
系常染色體顯性遺傳性疾病。對立位及AT-Ⅱ刺激無明顯分泌升高反應(yīng)，有時反呈下降，但對ACTH反應(yīng)明顯超過正常人，地塞米松抑制試驗及治療可使醛固酮分泌減少、血壓下降、血鉀恢復(fù)正常。
二、診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)中重要的是血中腎素和血管緊張素值低，而醛固酮呈高值，血中皮質(zhì)醇正常或尿中17-KS、17-OHCS正常。高血壓并發(fā)周期性癱瘓及手足抽搐癥時，或血清鉀3mmol/L以下和尿排鉀20mmol/d以上，就應(yīng)疑為本病。
1.限制食鹽試驗(limiting salt test)
正常人腎素活性升高，醛固酮分泌增加。
診斷方法：每天食鹽限制2g以下，共5～7天，測定限制食鹽前后早晨安靜時的血漿腎素及醛固酮含量。原發(fā)性醛固酮增多癥者無明顯變化。
2.呋塞米、直立位刺激試驗
原發(fā)性醛固酮增多癥時，2種值一般無改變，但有時醛固酮值上升，原因為應(yīng)激性ACTH增加，刺激醛固酮分泌。
診斷方法：早晨空腹安靜臥床靜脈注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直立位，測定注射呋塞米前后的血漿腎素活性和醛固酮。
3.DOCA刺激試驗(DOCA stimulating test)
健康人用DOCA(醋酸脫氧皮質(zhì)酮)后鈉潴留，循環(huán)血漿量增加，腎素和醛固酮分泌受抑制比試驗前降低50%以下。也可用9α-氟氫可的松口服代替DOCA。但原發(fā)性和特發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素?zé)o變化，醛固酮有輕度升高的傾向。
4.ACTH刺激試驗(ACTH stimulating test)
原發(fā)性醛固酮增多癥增加較顯著，用地塞米松抑制內(nèi)源性ACTH，對外源性ACTH刺激使醛固酮升高較明顯，特發(fā)性醛固酮增多癥比原發(fā)性醛固酮增多癥增加更顯著。正常人用ACTH 6h后，血漿醛固酮含量比刺激前增加2倍以上。
根據(jù)特有的臨床癥狀，不難診斷。
