小兒不對稱身材-矮小-性發(fā)育異常綜合征一般治療
一、治療
小兒不對稱身材-矮小-性發(fā)育異常綜合征現(xiàn)尚無特殊治療方法,只能針對并發(fā)癥進行對癥治療。
小兒不對稱身材-矮小-性發(fā)育異常綜合征兒童患者早期身材細長,體重低于正常水平,至兒童期特別是到了青春期,身高和體重的不相稱有所改善,對于顯著不對稱和骨骼的異??煽紤]外科矯形手術。
針對身材矮小方面的對癥治療,國外廣泛使用生長激素(GH),部分病例GH治療可能有效,有報道病人最高身高可達1.5米以上。國外有人報告,停止GH治療一段時間后,單純身矮的病人停止生長,而Russell-Silver綜合征的患者身高仍有繼續(xù)緩慢增長的趨勢,提示GH也許可以在一定程度上啟動本病病人的生長。但目前尚無足夠資料顯示,應用生物合成的人類生長激素治療的患者,最后身高以及GH對軀體不對稱的改善情況。
二、預后
本病征有合并惡性病變的傾向,如Wilm瘤、腎上腺瘤、腎上腺成神經細胞瘤、肺腫瘤等,好發(fā)于肥大側。如不伴有心血管等內臟畸形者,其壽命往往不受影響。