甲狀腺激素抵抗綜合征一般治療
一、治療
甲狀腺激素不應癥臨床表現(xiàn)有所區(qū)別，故治療不同，未來可采用基因治療，目前常用方法如下：
1.抗甲狀腺藥物治療
已知本病并不是由于甲狀腺激素水平升高所致，而是受體(核T3受體)對甲狀腺激素不敏感，血中甲狀腺激素水平升高，并具有代償意義。使用抗甲狀腺藥物人為地降低血中T3、T4水平，可能加重甲減表現(xiàn)，促進甲狀腺腫加重，并促進TSH分泌增多與垂體分泌TSH細胞增生與肥大，尤其是兒童甲減對生長發(fā)育不利，所以不主張采用抗甲狀腺藥物治療。只有對部分靶器官不反應型患者?？稍谟^察下試用抗甲狀腺藥物治療，如療效不佳，及時停用。
2.甲狀腺激素治療
可根據(jù)病情與類型應用及調(diào)整，全身性甲狀腺激素不應癥患者一般不需甲狀腺素治療，甲減型可采用T4及碘塞羅寧(T3)治療，尤其是對嬰幼兒及青少年有益，可促進生長發(fā)育，縮小甲狀腺腫及減少TSH分泌，一般采用左甲狀腺素鈉(L-T4)片，2次/d，每次100～200μg，應用T3制劑也有療效。對于外周組織的甲狀腺激素不應癥應給予較大劑量的甲狀腺制劑可使病情好轉(zhuǎn)。對于垂體性的甲狀腺激素不應癥應控制甲亢癥狀，可應用抗甲狀腺藥物或131Ⅰ治療等。
3.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素可減少TSH對TRH的興奮反應，但甲狀腺激素不應癥患者是否有反應，尚無統(tǒng)一意見，有人采用地塞米松，4次/d，每次2～3mg，溴隱亭每天2.5mg及左甲狀腺素鈉(L-T4)片，5次/d，每次2mg，發(fā)現(xiàn)療效甚好，但不宜長期應用，地塞米松的副作用較大。
4.多巴胺激動藥
1984年，BaJorunas等報告應用溴隱亭治療一例男性成人甲狀腺激素不應癥，開始劑量為每天2.5mg，漸增至每天10mg，療程16個月，于用藥7個月時其TSH水平下降，TSH及PRL對TRH的反應值下降，T4及T3水平升高，繼續(xù)用藥后其T4及T3水平下降，131Ⅰ吸碘率也下降，甲狀腺腫縮小，但停用溴隱亭后4個月又復發(fā)。也可試用其他種類的多巴胺能激動藥，但療效也有待觀察肯定。
5.生長抑素等
可選用本藥抑制TSH分泌，及三碘甲腺酐酸(triiodothyroacetic acid)和多巴胺等均可抑制TSH分泌。三碘甲腺酐酸結(jié)構(gòu)與碘塞羅寧(T3)相似，對垂體有負反饋作用，但無升高代謝的副作用。此外，可給予普萘洛爾(心得安)每天30～60mg，有助于減輕臨床癥狀。
6.基因治療
清楚發(fā)病機制后，可開展基因治療與受體病治療。
二、預后
甲狀腺激素不應癥是遺傳性受體疾病，目前尚無特效治療方法，由于其臨床分類不同，治療反應多不一致，大多數(shù)臨床學家普遍認為垂體性甲狀腺激素不應癥的療效較好。而部分靶組織對甲狀腺激素不應癥的治療較困難，且本病早期診斷多有困難，故對新生兒有家族史者應進行全面檢查，尤其是對智力低下，聾啞和體型異常的患者更應注意。
