甲狀腺激素抵抗綜合征一般治療
一、治療
甲狀腺激素不應(yīng)癥臨床表現(xiàn)有所區(qū)別，故治療不同，未來可采用基因治療，目前常用方法如下：
1.抗甲狀腺藥物治療
已知本病并不是由于甲狀腺激素水平升高所致，而是受體(核T3受體)對甲狀腺激素不敏感，血中甲狀腺激素水平升高，并具有代償意義。使用抗甲狀腺藥物人為地降低血中T3、T4水平，可能加重甲減表現(xiàn)，促進(jìn)甲狀腺腫加重，并促進(jìn)TSH分泌增多與垂體分泌TSH細(xì)胞增生與肥大，尤其是兒童甲減對生長發(fā)育不利，所以不主張采用抗甲狀腺藥物治療。只有對部分靶器官不反應(yīng)型患者?？稍谟^察下試用抗甲狀腺藥物治療，如療效不佳，及時停用。
2.甲狀腺激素治療
可根據(jù)病情與類型應(yīng)用及調(diào)整，全身性甲狀腺激素不應(yīng)癥患者一般不需甲狀腺素治療，甲減型可采用T4及碘塞羅寧(T3)治療，尤其是對嬰幼兒及青少年有益，可促進(jìn)生長發(fā)育，縮小甲狀腺腫及減少TSH分泌，一般采用左甲狀腺素鈉(L-T4)片，2次/d，每次100～200μg，應(yīng)用T3制劑也有療效。對于外周組織的甲狀腺激素不應(yīng)癥應(yīng)給予較大劑量的甲狀腺制劑可使病情好轉(zhuǎn)。對于垂體性的甲狀腺激素不應(yīng)癥應(yīng)控制甲亢癥狀，可應(yīng)用抗甲狀腺藥物或131Ⅰ治療等。
3.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素可減少TSH對TRH的興奮反應(yīng)，但甲狀腺激素不應(yīng)癥患者是否有反應(yīng)，尚無統(tǒng)一意見，有人采用地塞米松，4次/d，每次2～3mg，溴隱亭每天2.5mg及左甲狀腺素鈉(L-T4)片，5次/d，每次2mg，發(fā)現(xiàn)療效甚好，但不宜長期應(yīng)用，地塞米松的副作用較大。
4.多巴胺激動藥
1984年，BaJorunas等報告應(yīng)用溴隱亭治療一例男性成人甲狀腺激素不應(yīng)癥，開始劑量為每天2.5mg，漸增至每天10mg，療程16個月，于用藥7個月時其TSH水平下降，TSH及PRL對TRH的反應(yīng)值下降，T4及T3水平升高，繼續(xù)用藥后其T4及T3水平下降，131Ⅰ吸碘率也下降，甲狀腺腫縮小，但停用溴隱亭后4個月又復(fù)發(fā)。也可試用其他種類的多巴胺能激動藥，但療效也有待觀察肯定。
5.生長抑素等
可選用本藥抑制TSH分泌，及三碘甲腺酐酸(triiodothyroacetic acid)和多巴胺等均可抑制TSH分泌。三碘甲腺酐酸結(jié)構(gòu)與碘塞羅寧(T3)相似，對垂體有負(fù)反饋?zhàn)饔?，但無升高代謝的副作用。此外，可給予普萘洛爾(心得安)每天30～60mg，有助于減輕臨床癥狀。
6.基因治療
清楚發(fā)病機(jī)制后，可開展基因治療與受體病治療。
二、預(yù)后
甲狀腺激素不應(yīng)癥是遺傳性受體疾病，目前尚無特效治療方法，由于其臨床分類不同，治療反應(yīng)多不一致，大多數(shù)臨床學(xué)家普遍認(rèn)為垂體性甲狀腺激素不應(yīng)癥的療效較好。而部分靶組織對甲狀腺激素不應(yīng)癥的治療較困難，且本病早期診斷多有困難，故對新生兒有家族史者應(yīng)進(jìn)行全面檢查，尤其是對智力低下，聾啞和體型異常的患者更應(yīng)注意。
