小兒萊施-尼漢綜合征一般治療
一、治療
1.一般治療：
A）飲食控制：應(yīng)避免攝入嘌呤含量高的食物，如甜面食。保證營(yíng)養(yǎng)。
B）支持治療：通常用含鹽平衡液使病人尿量充足。如多枸櫞酸鹽通常較碳酸氫鹽有效。并維持其尿液pH接近中性(7.0)。加強(qiáng)護(hù)理，防止自殘，進(jìn)行必要的約束。
2.藥物：給予能增加腎臟清除尿酸的藥物。
(1)丙磺舒：如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除，可用于治療腎功能正常的高尿酸血癥病人。
(2)別嘌醇(allopurinol)：治療尿酸過(guò)高可用別嘌醇(allopurinol)，使血清尿酸維持在179μmol/L(3mg/dl)以下。開(kāi)始劑量為2.5mg/(kg？d)，再根據(jù)尿酸水平調(diào)整劑量，年長(zhǎng)患兒可用到200～400mg/d，分2～3次口服。從小量開(kāi)始，2～4周后增加用量，有脫水者服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉(檸檬酸鈉)。多數(shù)研究者提出別嘌醇能抑制次黃嘌呤氧化酶、減少尿酸的合成，防止尿酸結(jié)石沉積于骨、關(guān)節(jié)、腎臟等組織，改善或恢復(fù)腎功能，但對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無(wú)效。有人試用腺嘌呤，葉酸、或腺嘌呤與葉酸聯(lián)合應(yīng)用，以及谷氨酸，鎂等治療LNS神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，亦均無(wú)效。
(3)秋水仙素：痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作或病情嚴(yán)重者可服本藥。
3.其他療法：如酶代替療法和基因療法。但目前仍在研究階段，未取得有效成果。
