小兒重癥肌無(wú)力一般治療
一、治療：
一膽堿脂酶抑制劑
1、 甲基硫酸新斯的明 此藥可使肌力一時(shí)增強(qiáng)， 敏感者在數(shù)小時(shí)后即見(jiàn)眼瞼增大， 言語(yǔ)轉(zhuǎn)為響亮， 行動(dòng)能力轉(zhuǎn)強(qiáng)。對(duì)確診為新生兒重癥肌無(wú)力的病孩， 可在吸吮前20 分鐘給予。
2.溴化既睫斯的明 屬非極化藥物， 吸收較好。溴化既睫斯的明屬非極化藥物， 吸收較好。從小劑量開(kāi)始，逐漸增加，直到滿意效果為止，用藥時(shí)間長(zhǎng)，毒性小。
3.溴化新斯的明：口服， 在嗅化毗睫斯的明效果不佳時(shí)才給予。此藥作用較快， 但毒性較大， 副作用與澳化毗咤斯的明類似。二激素療法激素治療的適應(yīng)癥
?。?） 嚴(yán)重的全身型重癥肌無(wú)力，
（2） 雖為眼型但對(duì)抗膽堿脂酶劑有抗藥性者，
（3）作過(guò)胸腺切除術(shù)而療效不佳或惡化者，
?。?）準(zhǔn)備作胸腺切除術(shù)，在術(shù)前給予激素療法，待病人獲得最大改善時(shí)再作手術(shù)， 可減少手術(shù)的并發(fā)癥，
（5）對(duì)具有胸腺異常
?。?）胸腺腫瘤或肥大， 以及其他免疫學(xué)因素者。
激素治療重癥肌無(wú)力的優(yōu)點(diǎn)
?。?） 療效可在短期內(nèi)預(yù)期達(dá)到，
?。?） 好轉(zhuǎn)率高，復(fù)發(fā)時(shí)再用激素仍有效
?。?） 減少抗膽堿脂酶藥物的劑量， 因而減少了膽堿能性肌無(wú)力危象的發(fā)生。
（4） 治療期癥狀加重均發(fā)生在服藥的早期， 在醫(yī)院治療可迅速好轉(zhuǎn)， 因此有利于門診繼續(xù)服藥。
（5）術(shù)前應(yīng)用激素治療可以縮小胸腺腫瘤， 減少胸腺手術(shù)的死亡率. 三鉆照射胸腺胸腺放射治療能抑制胸腺組織的增生和有關(guān)淋巴細(xì)胞的功能。如果在胸腺切除術(shù)有禁忌癥時(shí)， 可用鉆照射胸腺。發(fā)病三年以內(nèi)， 40歲以下效果更好， 但多數(shù)是在6 個(gè)月后到3 年之間。癥狀改善率與所用的倫琴劑量有關(guān). 胸腺瘤者， 術(shù)前放射治療可以改善病人的預(yù)后。四免疫抑制藥 腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，恢復(fù)Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于：
①嚴(yán)重的全身性重癥肌無(wú)力;
?、陔m為眼肌型但對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差;
?、坌叵偾谐g(shù)后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來(lái)多數(shù)作者主張對(duì)幾乎所有重
癥肌無(wú)力患者采用激素療法。
(1)皮質(zhì)類固醇：為最常用的免疫治療藥物，無(wú)論是眼肌型還是全身型都可選用，劑量一般為潑尼松1～2mg/(kg?d)，采用劑量漸加或漸減法。獲穩(wěn)定療效后或出現(xiàn)明顯副作用時(shí)逐漸減量維持治療，總療程約需2年以上，停藥要緩慢。病初使用甲潑尼龍沖擊療法，兒童20mg/(kg?d)，靜脈滴注，連用3～5天，起效快，適用重癥或危象患者，用藥方便，甚至可取代血漿交換療法。但有一過(guò)性高血糖，高血壓，繼發(fā)感染及胃出血等不良反應(yīng)，值得重視。病情緩解后逐漸減量改為潑尼松小劑量，隔天晨服，維持至少1年以上。大劑量類固醇可使病情加重多發(fā)生在用藥1周內(nèi)，可促發(fā)危象。發(fā)生機(jī)制是直接阻抑AChR離子通道。因此應(yīng)做好呼吸搶救準(zhǔn)備。
(2)其他免疫抑制藥：可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，對(duì)難治病例、發(fā)生危象病例、胸腺切除術(shù)后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化
小兒重癥肌無(wú)力辨證論治
對(duì)重癥肌無(wú)力提出辨證論治的原則：陰虛血熱型用加味四物湯，氣虛下陷型用補(bǔ)中益氣揚(yáng)，肝腎不足型用六味地黃湯，營(yíng)衛(wèi)虛寒型用黃蔑桂枝五物湯， 痹凝脈絡(luò)型用溫膽湯。
