一、癥狀:
1、根據(jù)部位可有分類:
眼肌型:發(fā)生率較高。表現(xiàn)為眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視、斜視等,僅限于眼肌障礙者。
球型:表現(xiàn)為咽下、咀嚼發(fā)音等機(jī)能障礙, 在疾病經(jīng)過中1 次或多次出現(xiàn), 而無四肢及軀干肌肉無力者。
全身型:表現(xiàn)為軀干及四肢肌肉無力者。某些患者最初僅表現(xiàn)為眼肌障礙而診斷為眼肌型, 后來又出現(xiàn)球型或全身型癥狀而又被診斷為球型或全身型。根據(jù)2、年齡:
新生兒一過性重癥肌無力(transient neonatal myasthenia gravis) 是發(fā)生于患重癥肌無力的母親所生的新生兒的一過性肌無力。發(fā)生率約10-20%。男女法之比無明顯差異。其癥狀與其母親的病程長短、嚴(yán)重程度或是妊娠期的治療情況無關(guān),病程一般持續(xù)1-7周。臨床特點(diǎn):患兒出生后數(shù)小時(shí)至3天內(nèi)出現(xiàn)肌無力,均出現(xiàn)球部肌肉麻痹. 表現(xiàn)為1)哺乳困難(吸吮及吐咽無力,吸吮反射和咽反射消失)
全身肌肉無力(自主運(yùn)動(dòng)減少,肌張力低下,擁抱反射及腱反射消失等)
呼吸困難和哭聲無力,可有紫紺、咽部粘液增多,是呼吸道阻塞
面肌無力。呈面具臉,很少眨眼和凝視5)眼肌麻痹,眼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)障礙(該項(xiàng)發(fā)生率較低,這是與其他鑒別重要的一點(diǎn))。
易于為膽堿酯酶抑制劑所緩解,但多數(shù)病例癥狀不著,可自行緩解。
3、先天性肌無力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后發(fā)病, 與新生兒一時(shí)性重癥肌無力不同, 患兒母親不患有本病, 但同一家族的兄弟姊妹中可有同樣患者主要表現(xiàn)為上瞼下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉無力、哭聲低弱少數(shù)病例亦可有面肌無力、鼻音吞咽及咀嚼障礙呼吸困難等很少發(fā)生急性重癥肌無力危象。與兒童型重癥肌無力也、不同, 其臨床癥狀較輕, 病程較長, 對抗膽鹼醋酶類藥物治療不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很難得到完全緩解。
4.兒童型重癥肌無力:本型較以上兩型常見, 可從2歲開始, 大多數(shù)于10歲以后。其特點(diǎn)有:
1)發(fā)病女性患者較多,為男性的6 倍.
2)可有家族史。
3)最常見的首發(fā)癥狀為一側(cè)或兩側(cè)的上瞼下垂, 早期也可出現(xiàn)鼻音。此外, 可有復(fù)視、肢體無力、眼外肌麻痹、咀嚼無力咽下及發(fā)音困難等,很少出現(xiàn)呼吸困難。由于下肢無力, 走路緩慢笨拙, 容易跌倒, 上樓困難。因上肢無力, 則舉手動(dòng)作不能持久, 容易疲勞, 并可出現(xiàn)肩部下垂等。
4)一般起病徐緩, 可有間歇,病程纏綿。
5)所有癥狀均在早晨較輕, 下午加重, 休息后較輕, 運(yùn)動(dòng)后加重。
6)大多數(shù)女性患者, 在月經(jīng)來前癥狀加重, 來后1-2天癥狀減輕。精神創(chuàng)傷、全身感染、體力過勞等均能使癥狀加重。
7)本病主要累及骨骼肌,也可有心肌損害,但多無明顯主訴,而文獻(xiàn)報(bào)道MG患者尸檢25%~50%有心肌損害。重癥肌無力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次為甲狀腺功能亢進(jìn),并少數(shù)伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,多發(fā)性肌炎,紅斑狼瘡,自身溶血性貧血等