一、發(fā)病機制
1、病理改變 肌肉形態(tài)一般正常，久病重病患者可以有失用性肌萎縮。這是因為失神經(jīng)營養(yǎng)性肌萎縮，病理特點與前角細胞病變引起的肌肉病變相似。70%～80%的病人伴有胸腺異常。正常的胸腺生理性的分泌一種能抑制神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的“胸腺素“，若是分泌增多的話，就會引起神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的障礙而發(fā)生重癥肌無力的臨床表現(xiàn)。
2.一般認為重癥肌無力是由于自身免疫所致的神經(jīng)一肌肉接頭處有效的乙酞膽堿受身免疫所致的神經(jīng)一肌肉接頭處有效的乙酞膽堿受體的減少，即乙酸膽堿生成或釋放不足，或膽堿脂酶活性增高，使乙酞膽堿破壞過快。在正常情況下，神經(jīng)沖動達到運動神經(jīng)末梢時釋放出乙酞膽堿，形成終板的動作電位， 使肌肉收縮。重癥肌無力時，乙酸膽堿釋放減少，破壞增加，使終板微小電位的振幅小，神經(jīng)的連續(xù)刺激可使該電位進行性減弱，從而使骨骼肌產(chǎn)生收縮個功能降低，從而產(chǎn)生了小兒重癥肌無力。
二、發(fā)病原因
常胸腺生理性地分泌一種物質(zhì)，能抑制補經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)，此一物質(zhì)假定為 “ 胸腺素“。一般認為是神經(jīng)肌肉接頭處的代謝異常所致，即乙酞膽鹼的生成或釋放不足，或膽鹼醋酶活性增高，使乙酞膽鹼破壞過快。在正常情況下，神經(jīng)沖動達到運動神經(jīng)末梢時，釋放出乙酞膽鹼，形成終板的動作電位，使肌肉收縮重癥肌無力時，乙酞膽鹼減少，或膽鹼醋酶活性增高，不能使終板產(chǎn)生足夠的電位，就可造成神經(jīng)肌肉間傳遞障礙。有人提出本病屬于內(nèi)分泌或代謝疾患，因其發(fā)病常與青春期有關(guān)，其緩解與復(fù)發(fā)又常與月經(jīng)、妊娠或甲狀腺機能有關(guān)。胸腺對重癥肌無力的發(fā)病起到重要作用。約有75%的病人有胸腺異常：有人認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病，即病人體內(nèi)有一種抗體，能對抗運動終板旦白抗原，此抗原抗體結(jié)合與正常神經(jīng)肌肉間傳遞有關(guān)。
