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沃納綜合征(沃納綜合征 )

別名:
白內(nèi)障-硬皮病-早老綜合征,成人型早老癥,成人早老癥,成人早老綜合征,維爾納綜合征,沃納綜合癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
兒童(多見(jiàn)于有血緣婚姻的子...
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
動(dòng)脈粥樣硬化 充血 皮膚老化 體型異常 皮膚萎縮
并發(fā)癥:
肝癌 腦瘤 黑色素瘤
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
皮膚科
治療方法:
藥物治療

沃納綜合征有哪些癥狀?

  一、癥狀

  兩性發(fā)病,男女之比為1∶1。雖然多數(shù)病例為家族性發(fā)病,但也有散在發(fā)病者。所有病例出生時(shí)均正常,至幼兒期發(fā)育也都正常,唯至學(xué)齡期或青春期生長(zhǎng)突然停滯。四肢和軀干同時(shí)發(fā)育停滯,故可保持均勻?qū)ΨQ、身材矮小體型。鼻梁高聳,呈特有的鳥(niǎo)嘴樣尖鼻(鷹鉤鼻)。

  1.皮膚損害 毛發(fā)變白為本病最早出現(xiàn)的體征,在10~20歲時(shí)就出現(xiàn),通常從頭皮和眉毛開(kāi)始,并有進(jìn)行性脫發(fā),眉毛、陰毛亦脫落,至40歲時(shí)全部頭發(fā)均可變白或成為禿頭。顏面四肢皮膚萎縮,呈老年人樣面容。至青春期,四肢皮膚、皮下組織和肌肉可發(fā)生向心性彌漫性萎縮,因此,皮膚拉緊,呈過(guò)度伸展樣外觀,并與皮下組織緊密結(jié)合在一起。這種改變上肢多于下肢,但軀干改變不甚明顯。局限性角質(zhì)增生亦為本病的常見(jiàn)皮損,多發(fā)生于手掌、足底部,有時(shí)可因發(fā)生胼胝(雞眼)而引起局部疼痛。在足外側(cè)踝部及跟腱部等易受壓迫之處,可形成潰瘍,而且不易治愈。其他皮損尚有毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚色素脫失性萎縮和全身性軟組織鈣化,后者通常為血管周圍鈣化。

  2.骨關(guān)節(jié)病變 由于四肢皮膚萎縮、拉緊,皮下組織纖維化及局部血管供血障礙,結(jié)果可致受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限、肢端萎縮及強(qiáng)直變形。另外,本病的特征性異常表現(xiàn)為全身 性骨質(zhì)疏松。由于全身性發(fā)育過(guò)早停滯,故常出現(xiàn)手腳過(guò)小、四肢短小并伴有肌肉組織消瘦等。

  3.心血管病變 常為全身性,主要特征為嚴(yán)重的心血管病變,表現(xiàn)為局部供血不全癥狀如冠心病等。

  4.內(nèi)分泌異常 本病偶有內(nèi)分泌功能紊亂表現(xiàn),例如伴有糖尿病視網(wǎng)膜病。糖尿病的發(fā)生,又可加重血管病變。偶爾還可發(fā)生糖尿病昏迷。本病還常發(fā)生性功能低下,男性表現(xiàn)為性器官發(fā)育不全、性欲低下,女性表現(xiàn)為月經(jīng)過(guò)早來(lái)潮,月經(jīng)過(guò)少,過(guò)早閉經(jīng),大小陰唇、陰道、內(nèi)生殖器及乳房發(fā)育不良或不全。

  5.神經(jīng)系統(tǒng)異常 1/3的病人有輕度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,其中最重要的表現(xiàn)是累及肢體遠(yuǎn)端的肌病型肌萎縮,遠(yuǎn)端深部腱反射消失,部分病例可出現(xiàn)感覺(jué)異常。約半數(shù)病人有智力低下,可伴有幼兒型情緒;少數(shù)病例可有精神癥狀和癲癇大發(fā)作。本病并發(fā)非癌腫性腫瘤的發(fā)生率較高,其中最常見(jiàn)的為腦膜瘤和神經(jīng)鞘肉瘤。

  6.五官病變 近半數(shù)病人有異常高調(diào)的說(shuō)話聲音。喉鏡檢查可見(jiàn)聲帶上或其附近血管有萎縮性、擴(kuò)張性或隆起的淺表性改變,聲帶有黏膜充血區(qū),這種黏膜改變即可造成高調(diào)聲音。

  白內(nèi)障是本病的主要特征,多發(fā)生在20~30歲,故稱青年白內(nèi)障。晶體渾濁呈星芒狀,常為雙側(cè)性,多先出現(xiàn)于晶狀體的后極。

  二、診斷

  當(dāng)病情處于慢性進(jìn)行階段,臨床癥狀和體征已較典型時(shí),診斷并不困難。但在早期診斷可能比較困難,可根據(jù)毛發(fā)過(guò)早變白、特殊面容和特征性體型等臨床特征,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室和X線發(fā)現(xiàn)進(jìn)行診斷。Irwin將本病的臨床表現(xiàn)歸納為以下4組:

  1.特征性體型和體質(zhì) ①青春期出現(xiàn)矮小體型;②軀干短胖和四肢纖細(xì);③有鳥(niǎo)嘴樣尖鼻。

  2.過(guò)早衰老 ①毛發(fā)過(guò)早變白;②過(guò)早禿發(fā);③聲音變尖而弱;④動(dòng)脈粥樣硬化;⑤皮膚萎縮;⑥青年白內(nèi)障。

  3.硬皮病樣變化 ①皮膚和皮下組織萎縮;②局部角化癥;③足背皮膚過(guò)緊;④足踝部跟腱、足跟和趾潰瘍。

  4.其他表現(xiàn) ①糖尿病傾向;②性腺發(fā)育不良;③骨質(zhì)疏松;④局部鈣化。

  5.同胞間偶有發(fā)病傾向 在臨床上,可以根據(jù)這四組特征做出診斷。但必須指出,第2項(xiàng)中的③和第3項(xiàng)中的④及第4項(xiàng)中的①,并不是必備的診斷條件。另外,上肢肢端也可發(fā)生第4項(xiàng)中的③與④。

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