一、癥狀
根據(jù)病變特點(diǎn)及病理改變，可歸納為兩類(lèi)：
1.頰腫瘤型 病變多起于鼻部，亦有首發(fā)于上腭、咽部，后果及鼻部者。病變主要位于面部中線及上呼吸道，以進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死為主，其破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，甚至毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大，主要見(jiàn)于以下四種類(lèi)型：①非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細(xì)胞；②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細(xì)胞；③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細(xì)胞；④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類(lèi)型多呈混合存在，且常以淋巴細(xì)胞為主，混雜較多的漿細(xì)胞和數(shù)量不一的組織細(xì)胞。這些細(xì)胞以血管為中心，有圍繞血管浸潤(rùn)的傾向。盡管這些細(xì)胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特征是有多核巨細(xì)胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)。
2.變態(tài)反應(yīng)型（自身免疫型） Wegener肉芽腫多屬此型，通常分為局限性和全身性?xún)煞N。主要由血管過(guò)敏性炎癥所致。除多發(fā)性肉芽腫外，還表現(xiàn)為頑固性進(jìn)行性潰瘍壞死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié)，常有空洞形成，累及腎則表現(xiàn)為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害，在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發(fā)生于體內(nèi)，可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒癥。
臨床表現(xiàn)
Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為三期：
1.前軀期 為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻干燥結(jié)痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn)，鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期可持續(xù)4～6星期。
2.活動(dòng)期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數(shù)有高熱，用一般抗生素治療無(wú)效。局部檢查見(jiàn)鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續(xù)數(shù)星期至數(shù)月。
3.終末期 病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周?chē)M織（如面部、眼眶、額部甚至顱底）可嚴(yán)重廣泛破壞，眼瞼及結(jié)膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。
