一、癥狀
1.右心衰竭: 以嬰幼兒多見(jiàn),
2.心律失常: 反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常,患者常因運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸,胸悶,黑矇等不適就診,或無(wú)任何癥狀,因偶然發(fā)現(xiàn)室性心律失常而確診本病,反復(fù)室性心動(dòng)過(guò)速可導(dǎo)致暈厥或猝死,部分患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn),尤多見(jiàn)于35歲以下者及運(yùn)動(dòng)員,情緒激動(dòng)或競(jìng)技運(yùn)動(dòng)時(shí)易誘發(fā),
3.心臟增大而無(wú)癥狀: 體檢多無(wú)異常發(fā)現(xiàn),部分病人有心臟擴(kuò)大,可聽(tīng)到第3,第4心音及第2心音固定分裂。
二、診斷
典型病例通過(guò)臨床癥狀,心電圖及超聲心動(dòng)圖所見(jiàn),診斷不困難,本病確診的金指標(biāo)應(yīng)建立在尸檢或手術(shù)中,組織學(xué)上證實(shí)右室大部分心肌為纖維脂肪組織所 取代,然而,多數(shù)病例不可能做到,目前采用1994年歐洲心臟學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),包括結(jié)構(gòu),功能,組織學(xué),心電圖,心律失常和遺傳各方面的主,次要標(biāo) 準(zhǔn),符合不同組2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn),或符合4項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn),即可診斷本病。