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小兒混合性結(jié)締組...(小兒混合性結(jié)締組... )

別名:
小兒混合型結(jié)締組織病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%-50%
多發(fā)人群:
女性
發(fā)病部位:
皮膚 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
疲勞 關(guān)節(jié)疼痛 胃腸道癥狀 肌痛 腎損害
并發(fā)癥:
心肌炎 心律失常 心包炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒混合性結(jié)締組...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  各種結(jié)締組織病雖然在小兒乃至老年期均可發(fā)病,但多見于成人,小兒較少。發(fā)病年齡從5歲至80歲,平均37歲,80%病人為女性。發(fā)生在兒童期的有風(fēng)濕熱、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥、嬰兒多動(dòng)脈炎、皮肌炎,硬皮病等。

  早期臨床表現(xiàn)

  早期癥狀輕微,如雷諾現(xiàn)象、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞,檢查高球蛋白血癥,抗核抗體可疑陽性,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后進(jìn)展為典型表現(xiàn)而確診。雷諾現(xiàn)象、手及手指皮膚水腫增厚的現(xiàn)象可在其他表現(xiàn)出現(xiàn)前數(shù)月或數(shù)年顯示。肌無力(有或無疼痛或觸痛)可擬診為肌炎。胸膜炎、心包炎亦可為早期征象,如合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、紅斑性皮疹,可診斷為SLE。小兒早期腎臟、心臟受累及血小板減少癥在本病中早期較成人為多見。早期也可為呼吸困難的肺部受累表現(xiàn),及淋巴腺病擬診為淋巴瘤者。

  臨床主要表現(xiàn)

   1.皮膚病變:

幾乎每個(gè)MCTD患者都有皮膚受累。最常見的是手腫脹,手腫脹占66%~88%,特別是手指呈錐形頭尖臘腸樣,皮膚繃緊、增厚并伴顯著水腫,這是皮膚膠原增加所致。但不伴明顯硬化,腫脹不過腕,可合并毛細(xì)血管擴(kuò)張征。狼瘡樣皮疹包括急性兩頰皮疹;彌漫性,非痂皮性,紅斑性病損;及(或)慢性盤狀皮膚病損;網(wǎng)狀青斑。其他包括指節(jié)萎縮性紅斑皮肌炎相似的上眼瞼有紫紅斑、播散性非疤痕性脫發(fā)及色素異常,面和手脫屑性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指甲周圍的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。大約3/4患者有硬皮病樣皮膚改變。

  2.雷諾現(xiàn)象:

達(dá)90%~100%,肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅三相反應(yīng),多發(fā)生于上肢,兩側(cè)對(duì)稱,也可累及下肢,或同時(shí)波及上下肢,偶爾發(fā)生于耳朵、鼻端、頰部或領(lǐng)部。患兒對(duì)涼水及寒冷反應(yīng)明顯。少數(shù)重癥患兒可發(fā)生指、趾端缺血性潰瘍或壞死。

  3.關(guān)節(jié)病變:

占87%~100%的病人有顯著關(guān)節(jié)炎,多關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)一般無畸形,有時(shí)偶見如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的畸形,少數(shù)有關(guān)節(jié)糜爛侵蝕、畸形。但多限制在手、腕或足部,可伴有皮下結(jié)節(jié)。

  4.肌肉癥狀:

肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無力,占60%~75%,肌電圖異常,局灶性炎癥性肌炎,肌纖維退行性變。

  4.肺部表現(xiàn):

有些臨床上可無呼吸道癥狀,無癥狀患者70%已有肺功能異常和(或)X線檢查異常??砂樯倭?a >胸腔積液,呼吸困難,約2/3患者有肺彌散功能減退,1/2病人有限制性通氣功能障礙,少數(shù)胸膜炎,非間質(zhì)纖維化,肺動(dòng)脈高壓。肺功能測定3/4病例受損,最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低,呼吸受限,某些有運(yùn)動(dòng)性呼吸困難和肺動(dòng)脈高壓,后者可繼發(fā)于肺纖維化或肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生。X線攝片可見肺基底部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影、變換位置的肺實(shí)質(zhì)變化。

  5. 消化道表現(xiàn):

消化道累及占70%,可見食管擴(kuò)張、食管遠(yuǎn)端2/3蠕動(dòng)減弱,可出現(xiàn)進(jìn)食后發(fā)噎和吞咽困難。十二指腸擴(kuò)大和大腸憩室,曾報(bào)導(dǎo)有腸壁囊樣積氣癥。腸道功能障礙致痛性痙攣、脹氣、便秘和腹瀉交替及吸收不良。也可有廣泛胃腸道病變。

  6. 心臟表現(xiàn):

小兒心臟受累較成人多見,心臟病變約30%有心包炎,尚可有心肌炎、心律失常、心功能不全、完全性傳導(dǎo)阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭,亦可有瓣膜病變?nèi)?a >二尖瓣閉鎖不全和狹窄,曾報(bào)導(dǎo)一例主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。

  7. 腎臟表現(xiàn):

腎臟累及少,約5%~25%,腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細(xì)胞增生、細(xì)胞浸潤、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。腎損害表現(xiàn)為蛋白尿和血尿, 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿,嚴(yán)重腎功能衰竭并可因進(jìn)行性腎功能衰竭死亡。

  8.神經(jīng)病變:

約占10%,最常見三叉神經(jīng)痛,此外有多發(fā)性神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。

  9.血液系統(tǒng):

有中等度貧血、白細(xì)胞減少, Coombe陽性溶血性貧血和血小板減少癥較少見,嚴(yán)重的血小板減少者需脾切除,可因顱內(nèi)出血死亡。

  10.其他:

約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大。嚴(yán)重肝功能異常者罕見。此外,可伴同干燥綜合征(7%~50%)或橋本甲狀腺炎(6%)。

  二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

  目前國際上對(duì)該病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出對(duì)該病的診斷標(biāo)準(zhǔn),近年來經(jīng)沈南等考核比較,結(jié)果認(rèn)為以Sharp的診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性較高。

  1. Sharp診斷標(biāo)準(zhǔn)

  (1)肌炎(嚴(yán)重)。

  (2)肺部受累:a.DLco<70%,b.肺動(dòng)脈高壓,c.活檢示肺血管增殖性損害;

  (3)雷諾現(xiàn)象或食管蠕動(dòng)功能降低。

  (4)手腫脹或手指硬化。

  (5) 抗ENA抗體滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗體(十),抗Sm抗體(一)。

  2.次要標(biāo)準(zhǔn)

  (1)脫發(fā)。

  (2)白細(xì)胞減少,<4×109/L。

  (3)貧血:血紅蛋白女性<100g/L,男性<120g/L。

  (4)胸膜炎。

  (5)心包炎。

  (6)關(guān)節(jié)炎。

  (7)三叉神經(jīng)病變。

  (8)頸部紅斑。

  (9)血小板減少,<100×109/L。

  (10)肌炎(輕度)。

  (11)有手背腫脹既往史。

  3.判斷標(biāo)準(zhǔn)

  (1)確診:

確診條件需符合4項(xiàng)指標(biāo)以上同時(shí)排除抗Sm抗體(十)。然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以后的隨訪中,有一部分病例轉(zhuǎn)歸成其他結(jié)締組織病。

  (2)可能診斷:

3個(gè)主要指標(biāo)或2個(gè)主要指標(biāo)加上抗RNP抗體陽性,滴度>1∶1 000。

  (3)可疑診斷:

3個(gè)主要指標(biāo),抗RNP可為陰性;或2個(gè)主要指標(biāo)加上抗RNP( ),滴度1∶100;或1個(gè)主要指標(biāo)加上3個(gè)次要指標(biāo) 加上抗RNP( ),滴度1∶100。

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