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小兒混合性結(jié)締組...(小兒混合性結(jié)締組... )

別名:
小兒混合型結(jié)締組織病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%-50%
多發(fā)人群:
女性
發(fā)病部位:
皮膚 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
疲勞 關(guān)節(jié)疼痛 胃腸道癥狀 肌痛 腎損害
并發(fā)癥:
心肌炎 心律失常 心包炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒混合性結(jié)締組織病檢查

  1.外周血象

  活動(dòng)期間大都有中等度貧血,白細(xì)胞總數(shù)高低不一,多數(shù)增高或正常,尤其是全身型,最高可達(dá)6~7萬(wàn)/立方毫米,甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。血沉明顯增快,C反應(yīng)蛋白多數(shù)為陽(yáng)性,粘蛋白測(cè)定增高,抗鏈球菌溶血素"O",一般不高。球蛋白、丙種球蛋白、γ球蛋白顯著增高,而白蛋白大都減少?;顒?dòng)期患者血清肌漿酶如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶可升高。

  2.血清免疫學(xué)

  MCTD以血清中高濃度抗RNP抗體(>1∶1000)為特點(diǎn)??筊NP抗體在MCTD中檢出率高、滴度高,是MCTD特征性抗體。近年來抗RNP抗體亦發(fā)現(xiàn)于SLE及其他結(jié)締組織病中,但檢出率及滴度均較低。幾乎所有MCTD均有血清ANA陽(yáng)性,血清ANA陽(yáng)性診斷MCTD不具有特異性。血循環(huán)中T淋巴細(xì)胞數(shù)減少,抑制性T淋巴細(xì)胞功能降低,90%病例可測(cè)出循環(huán)免疫復(fù)合物,其濃度與疾病活動(dòng)度相平行,補(bǔ)體減少少于20%。HLA-B7、HLA-DW1和-BW55發(fā)生率增高。亦有學(xué)者提出MCTD患者與HLA-A,-B抗原無相關(guān)性,但與-DR4、-DR5抗原頻率明顯增高,分別達(dá)61%和57%。

   1)免疫印跡法:

68KD多肽抗體高陽(yáng)性率達(dá)78%,具有一定特征性。

  2)免疫蛋白

電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多??购丝贵w陽(yáng)性。

  3)免疫熒光檢查:

取自正常非暴光皮膚的直接免疫熒光檢查顯示表皮細(xì)胞核呈斑點(diǎn)型熒光模式,系IgG沉積;約30%病例在真皮表皮交界處有免疫球蛋白沉積,血管壁、肌纖維內(nèi)、腎小球基底膜亦可見IgG、IgM和補(bǔ)體沉積。

  4)類風(fēng)濕乳膠凝集試驗(yàn):

成人慢性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)陽(yáng)性率較高,可達(dá)80%,而小兒的陽(yáng)性率則較低,約10~20%。 但在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病等類風(fēng)濕因子試驗(yàn)亦可阻性。故陽(yáng)性者應(yīng)結(jié)合臨床方可診斷,陰性亦不能排除本病。

  3.影像學(xué)檢查

   1)心電圖檢查

有心臟受累者,心電圖可見ST-T改變。

  2)食道造影檢查

可見蠕動(dòng)減弱及食道下端擴(kuò)張。

  3)肌電圖檢查

肌電圖異常,肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎,間質(zhì)和血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),肌纖維退行性變。

  4)X線攝片

有時(shí)可見小片鑿出骨侵蝕,指叢侵蝕,關(guān)節(jié)周圍鈣化,股骨頭無菌性骨壞死。30%的患者胸片示不規(guī)則小片狀陰影。

  5.)皺毛細(xì)血管鏡檢查

常見灌木叢型毛細(xì)血管異常。

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