一、癥狀
一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱不規(guī)則，38～40℃，常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運(yùn)動(dòng)量活動(dòng)減低。
1.前驅(qū)癥狀
疾病開(kāi)始時(shí)，可有上呼吸道感染癥狀，如發(fā)熱、咽喉痛、關(guān)節(jié)疼痛、疲倦無(wú)力及食欲不振等。持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，有的一開(kāi)始就出現(xiàn)皮膚或肌肉癥狀。
2.肌肉癥狀
本病可發(fā)生于任何部位的橫紋肌，一般對(duì)稱分布，四肢近端和軀干部肌肉較易受累。
(1)患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無(wú)力，起病時(shí)多見(jiàn)于下肢肢帶肌，導(dǎo)致不能行走，不能上樓梯，頸前屈肌和背肌無(wú)力導(dǎo)致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對(duì)稱分布，近端肌明顯，如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛;肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難;重癥累及肢體遠(yuǎn)端肌肉，患兒可完全不能動(dòng)彈。
(2)10%患兒咽喉肌受累，導(dǎo)致吞咽困難
(3)5%患兒面肌和眼外肌受累導(dǎo)致面部表情少、眼瞼外翻，甚至眼肌障礙出現(xiàn)復(fù)視
(4)膈肌、呼吸肌障礙發(fā)生呼吸困難
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。
3.皮膚癥狀
3/4患兒有典型皮膚改變，可為首發(fā)癥狀，亦可肌肉癥狀出現(xiàn)數(shù)周后才有皮膚病變：
(1)皮疹：
上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴有水腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續(xù)時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。
(2)Gottron斑：
關(guān)節(jié)伸側(cè)對(duì)稱性變化，為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區(qū)呈淡粉紅色，早期皮膚增厚呈白色，故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見(jiàn)于近端指間關(guān)節(jié)，其次掌指關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié);腳趾罕見(jiàn);肘、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)亦可累及。
(3)甲皺：
皮膚明顯發(fā)紅，甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管增厚、彎曲和中斷。
(4)晚期：
可產(chǎn)生皮下鈣化和皮膚潰瘍，從破潰處排出白色鈣鹽。
4.消化道癥狀
有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血，示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動(dòng)脈栓塞;胃腸道穿孔時(shí)膈下有游離氣體;腹脹時(shí)應(yīng)疑及麻痹性腸梗阻。
5.并發(fā)惡性腫瘤
皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上者機(jī)會(huì)更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)作者統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他
可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、雷諾現(xiàn)象、脾腫大，?？衫奂靶?、肺、泌尿生殖系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對(duì)稱性近端肌無(wú)力，再結(jié)合血清肌酶、肌電圖和肌活檢改變，即可做出診斷。目前多應(yīng)用Bohan 1975年提出的標(biāo)準(zhǔn)：
1.對(duì)稱性近端肌無(wú)力
可伴吞咽困難及呼吸肌無(wú)力。
2.典型的皮膚改變
包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫;以及掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)背側(cè)有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶和醛縮酶。
4.肌電圖異常
①低電位、短時(shí)限多相波;②纖顫電位、陽(yáng)性棘波、插入電位延長(zhǎng);③安靜時(shí)高波幅異常放電等。
5.肌肉活檢
典型肌原性損害。
