幼年型粒-單核細胞白血病癥狀診斷
95%的患兒在診斷時年齡小于4歲，其中60%發(fā)生在2歲以前。男性多于女性，男∶女為1.4～2.5∶1。
起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。最常見的表現(xiàn)是發(fā)熱、不適、咳嗽、腹脹。扁桃體炎、支氣管炎、肺部感染常見。最主要的是骨髓增殖性疾病的表現(xiàn)，肝、脾、淋巴結(jié)腫大。皮膚損害是常見且重要的特征，見于半數(shù)以上的患兒，表現(xiàn)為多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，黃色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。對激素治療無反應(yīng)。
1997年國際JMML協(xié)作組制定標準：此標準目前得到廣泛認可。
1.臨床特征 ①肝脾腫大;②淋巴結(jié)腫大;③蒼白;④發(fā)熱;⑤皮膚損害。
2.最低實驗室標準(滿足全部3個條件)
(1)Ph-或bcr/abl-。
(2)外周血單核細胞計數(shù)>1×109/L。
(3)骨髓原始細胞<20%。
3.為明確診斷要求的標準
(1)HbF隨年齡增加。
(2)外周血涂片可見髓系幼稚細胞。
(3)白細胞>10×109/L。
(4)克隆性異常(包括單體7)。
(5)體外培養(yǎng)髓系細胞對GM-CSF高度敏感。
