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幼年型粒-單核細(xì)...(幼年型粒-單核細(xì)... )

別名:
慢性粒單核細(xì)胞白血病,嬰幼兒?jiǎn)误w7綜合征,幼年型粒單核細(xì)胞白血病,幼年型粒-單核細(xì)胞型白血病
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
幼年
發(fā)病部位:
骨髓
典型癥狀:
腋下淋巴腫大 胸骨壓痛 咳嗽 白細(xì)胞增多 骨髓抑制
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科
治療方法:
藥物治療

幼年型粒-單核細(xì)胞白血病檢查

 1.血象

Hb輕中度減低,Plt減少,半數(shù)在50×109/L以下,白細(xì)胞增多,2/3患兒在50×109/L以下,少數(shù)患兒(<10%)大于100×109/L。單核細(xì)胞增多,外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞和幼紅細(xì)胞,嗜酸細(xì)胞和嗜堿細(xì)胞可增多但不似Ph1CML明顯。

  2.骨髓

粒系增生,可見(jiàn)病態(tài)造血,紅系病態(tài)造血少見(jiàn),巨核細(xì)胞減少,單核系占5%~10%。骨髓病理在部分患兒可見(jiàn)纖維增生,但較Ph1CML少見(jiàn)。

  3.JMML

患兒表現(xiàn)HbF增多,2/3患兒HbF>10%,HbA2減低。免疫球蛋白呈多克隆增加,血清溶菌酶增加,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶減低、正?;蛟黾?,并不能提供診斷依據(jù)。

  4.細(xì)胞培養(yǎng)

多數(shù)實(shí)驗(yàn)研究顯示,在缺乏外源性造血因子情況下,粒單系祖細(xì)胞(CFU-GM)可大量自發(fā)生長(zhǎng),而正常造血祖細(xì)胞生長(zhǎng)受抑,并且這種自發(fā)生長(zhǎng)表現(xiàn)為對(duì)粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)具有選擇性,抗GM-CSF抗體可選擇性的抑制JMML克隆的生長(zhǎng),而其他生長(zhǎng)因子抗體不能抑制其克隆生長(zhǎng)。故細(xì)胞培養(yǎng)GM克隆自發(fā)性生長(zhǎng)對(duì)JMML診斷起重要作用。

  B超可見(jiàn)肝、脾腫大;胸片可見(jiàn)支氣管或肺部炎癥陰影。

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