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小兒過敏性紫瘢(小兒過敏性紫瘢 )

別名:
許蘭-亨諾氏血管炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70-80%
多發(fā)人群:
學(xué)齡期兒童發(fā)病者多
發(fā)病部位:
皮膚 血液血管
典型癥狀:
肚子疼 乏力 斑丘疹 皮膚紫癜 點狀出血
并發(fā)癥:
腎炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)科 兒科
治療方法:
藥物治療

小兒過敏性紫瘢有哪些癥狀?

  一、癥狀

  皮膚表現(xiàn)典型者診斷并不困難。皮膚表現(xiàn)非紫癜,或在皮疹出現(xiàn)前有其他系統(tǒng)癥狀者,易誤診。

  發(fā)病可急可緩,以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不規(guī)則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現(xiàn)。

  1.皮膚癥狀

  (1)本病主要表現(xiàn)是出現(xiàn)皮疹。多密集分布于下肢遠端及踝關(guān)節(jié)周圍。其次于臀部及上肢,也可發(fā)生于面部,軀干部罕見。

  開始時出現(xiàn)粉紅色斑丘疹或小型蕁麻疹,用手按壓顏色退去。之后形成深色澤的紅斑,紅斑中心有點狀出血,顏色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜。最后紫癜可融合成片,變?yōu)樽厣?,消退且不留痕跡。

  除此之外,還會形成多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。

  (2)頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會陰部皮膚出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫,有時按壓腫脹處有疼痛感。

  2.消化道癥狀

  常見癥狀是腹痛,發(fā)生率為三分之二,臨床稱為腹型。多為嚴重絞痛,多數(shù)發(fā)生于肚臍周圍,少數(shù)發(fā)生在其他部位。四分之三的患兒會有壓痛。

  同時可伴有嘔吐,之后可見血便,嚴重的為血水樣大便。吐血較少見。

  少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊,偶見發(fā)生穿孔、腸梗阻及出血性壞死性小腸炎。

  3.腎臟癥狀

  腎炎發(fā)生率為三分之一,年齡越小發(fā)生者越多。癥狀為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。臨床稱為腎型。

  一般出現(xiàn)于紫癜后2~4周,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情以輕者為多,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。

  少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。

  4.關(guān)節(jié)癥狀

  多發(fā)癥、游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎發(fā)生率約為二分之一。多出現(xiàn)在下肢關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)周圍的皮疹者腫瘤更為明顯,關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性,臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。多在數(shù)日內(nèi)消失,無變形等癥狀遺留。

  5.其他癥狀

  混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征,個別病例會發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個月恢復(fù)正常。

  重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。

  偶見并發(fā)急性胰腺炎睪丸炎及肺出血的報道。

  二、診斷

  1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制定的過敏性紫癜分類診斷標(biāo)準如下

 ?、俚湫推つw紫癜

  ②急性腹痛

 ?、郯l(fā)病年齡小于20歲

 ?、芙M織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。

  在上述4條標(biāo)準中符合2條或以上,可視為過敏性紫癜。

  三、病理改變

  主要病理變化:毛細血管外的無菌性血管炎。小動脈和小靜脈也會由此病變

  其他病理改變:

  1.皮膚損傷:主要見于真皮血管??捎屑毙匝装Y反應(yīng):血管周圍見嗜酸細胞浸潤及中性粒細胞。血管壁有間質(zhì)水腫及纖維樣壞死。紅細胞經(jīng)血管壁滲出,繼而水腫,鄰近血管的膠原纖維腫脹。重者呈壞死性小動脈炎。

  2.腎臟改變:主要表現(xiàn)在腎小球,呈彌漫性或局灶性損傷。毛細血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和形成血栓、灶性壞死,亦可見新月型病變。

  3.腸道改變:常見于腸道粘膜下,表現(xiàn)為顯著水腫、出血。嚴重者會出現(xiàn)粘膜潰瘍。

  4.少數(shù)病例病變可涉及肺、心、胸膜和顱腦血管,發(fā)生相應(yīng)的病理變化。

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