一、癥狀
本病多數(shù)發(fā)生于HIV感染過(guò)程中，但也可發(fā)生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發(fā)生于正常人。大多數(shù)病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關(guān)。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是本病最常見(jiàn)的癥狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結(jié)膜等器官。
皮膚損害可分真皮型及皮下型。真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，后逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結(jié)節(jié)，呈象皮樣硬度。晚期可表現(xiàn)為潰瘍及漿液性滲出。數(shù)目可由單個(gè)、多個(gè)到成百上千不等?？砂l(fā)生于全身任何部位。面部或手部的單個(gè)皮損可類(lèi)似于化膿性肉芽腫。消退后，留有輕度色素沉著和硬結(jié)，體積較大的損害愈后可出現(xiàn)皮膚萎縮。一般無(wú)自覺(jué)癥狀。皮下型為直徑數(shù)厘米的斑塊，常類(lèi)似蜂窩織炎。常見(jiàn)皮損下方的骨受累，可先于皮損，骨損害主要發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端，常伴疼痛。X線(xiàn)可發(fā)現(xiàn)為邊界清楚的溶骨性損害，或?yàn)檫吘壊磺灏橛忻黠@皮質(zhì)破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應(yīng)。
播散性多臟器感染常伴有全身癥狀如發(fā)熱、體重下降等，個(gè)別病例可發(fā)生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現(xiàn)為紫癜性肝炎，可出現(xiàn)胃腸道癥狀、肝大、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高等癥狀。肝活檢可見(jiàn)肝內(nèi)有許多充滿(mǎn)血液的囊腫，損害內(nèi)為黏液樣基質(zhì)及成團(tuán)的顆粒狀紫色物質(zhì)，Warthin-Starry染色及電鏡觀(guān)察證實(shí)顆粒狀物質(zhì)為細(xì)菌，與皮損中細(xì)菌為同一種菌。
二、診斷
本病與Kaposi肉瘤均為好發(fā)于HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)方面都有相似之處，但兩者的治療方法與預(yù)后截然不同。發(fā)生于面部和手部的單個(gè)皮損，臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此，正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。診斷主要依靠組織病理變化。在組織病理學(xué)方面，本病有以下特點(diǎn)：內(nèi)皮細(xì)胞呈立方形向腔內(nèi)突起，內(nèi)皮細(xì)胞常有間變;以中性粒細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn)，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞，有明顯的白細(xì)胞碎裂;間質(zhì)中可見(jiàn)紫色顆粒狀物質(zhì)團(tuán)塊，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀(guān)。
